Что такое базалоидная фолликулярная гамартома?

Базалоидная фолликулярная гамартома — это редкая доброкачественная опухоль волосяного фолликула, которая локализуется на коже лица, волосистой части головы и иногда туловища. Гистологически она характеризуется разрастанием ветвящихся тяжей и пластов базалоидных клеток. Чрезвычайно важно дифференцировать очаги базалоидной фолликулярной гамартомы от рака кожи. Для этого проводится тщательное патоморфологическое исследование биоптата (биопсия кожи) (см. ниже).

Базалоидная фолликулярная гамартома подразделяется на две основные категории:

Солитарная (локализованная) базалоидная фолликулярная гамартома

Солитарные базалоидные фолликулярные гамартомы представляют собой единичные изолированные элементы. Они могут быть врожденными (присутствуют с рождения) или приобретенными (манифестируют в течение жизни).

Множественная базалоидная фолликулярная гамартома

Множественные базалоидные фолликулярные гамартомы подразделяются на две группы:

Наследственные формы:

  • Семейная множественная базалоидная фолликулярная гамартома характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования. Очаги поражения диффузно располагаются на лице, туловище и конечностях.
  • Синдром генерализованной базалоидной фолликулярной гамартомы — подтип наследственной множественной формы, сопровождающийся дополнительными кожными проявлениями: милиумами, комедоноподобными элементами (см. комедональные акне), гипотрихозом (поредением волос) и гипогидрозом (снижением потоотделения).

Приобретенные формы:

  • Линейная унилатеральная базалоидная фолликулярная гамартома — высыпания располагаются вдоль линий Блашко вследствие генетического мозаицизма.
  • Генерализованная базалоидная фолликулярная гамартома — может ассоциироваться с системными аутоиммунными заболеваниями (миастения гравис, системная красная волчанка [СКВ]) или носить спорадический характер (встречается крайне редко).

Клиническая картина: как выглядит базалоидная фолликулярная гамартома?

Одиночные очаги базалоидной фолликулярной гамартомы чаще всего возникают на лице и коже волосистой части головы. Их размеры варьируют от 1 мм до 3 см. Элементы имеют окраску от телесной до коричневой. Рост волос на поверхности образования может отсутствовать.

Множественные базалоидные фолликулярные гамартомы нередко дебютируют на лице и волосистой части головы, после чего распространяются на другие анатомические зоны, включая шею, туловище и конечности. Количество элементов колеблется от единичных папул до сотен высыпаний. Обычно это папулы цвета нормальной кожи диаметром около 1–2 мм.

Как диагностируется базалоидная фолликулярная гамартома?

Окончательный диагноз базалоидной фолликулярной гамартомы устанавливается на основании результатов полнослойной биопсии кожи. Клинически базалоидная фолликулярная гамартома может быть неотличима от других новообразований кожи, таких как базальноклеточная карцинома (базалиома) и трихоэпителиома. В связи с этим в сомнительных случаях для точной верификации диагноза или радикального удаления очага может потребоваться повторный забор ткани или реэксцизия.

Развитие базалоидной фолликулярной гамартомы связывают с мутацией в гене PTCH, входящем в тот же сигнальный путь, который вовлечен в патогенез синдрома невоидной базальноклеточной карциномы (синдром Горлина — Гольца). Пациентам необходимо регулярное наблюдение дерматолога из-за возможного повышенного риска развития злокачественных опухолей кожи.

Методы лечения базалоидной фолликулярной гамартомы

Базалоидная фолликулярная гамартома является доброкачественным процессом и, как правило, не требует лечения. В отдельных случаях элементы могут удаляться хирургически по эстетическим показаниям либо при их расположении в функционально значимых зонах.

Пациентам с данным диагнозом показано регулярное диспансерное наблюдение; при трансформации очагов (изменении размеров или дерматоскопической картины) выполняется повторная биопсия. Подозрительные образования подлежат радикальному удалению с применением следующих методов:

Список литературы:

Связанные материалы на DermNet