Меланома животного типа (пигментсинтезирующая меланома)

Что такое меланома животного типа?

Меланома — это злокачественное новообразование кожи, развивающееся из пигментных клеток (меланоцитов).

Меланома животного (анимального) типа — чрезвычайно редкая форма меланомы темно-коричневого или черного цвета. Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования после биопсии кожи. Название «животный тип» обусловлено выраженным сходством с гиперпигментированными меланоцитарными опухолями, характерными для серых лошадей. Данное новообразование также известно как меланома лошадиного типа (equine-type), пигментсинтезирующая меланома и пигментированная эпителиоидная меланоцитома.

Впервые меланома животного типа была описана Дарье (Darier) в 1925 году.

Кто находится в группе риска?

Меланома животного типа может развиться в любом возрасте, включая детский. В ряде исследований отмечено преимущественное поражение лиц молодого возраста, тогда как другие авторы указывают на более частую встречаемость у людей зрелого и пожилого возраста.

Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой.

У пациентов с данным типом меланомы классические факторы риска (светлая кожа, фототип, семейный анамнез или хроническое солнечное повреждение) встречаются не чаще, чем в общей популяции.

Как проявляется меланома животного типа?

Новообразование может локализоваться на любом участке кожного покрова. Опухоль возникает на неизмененной коже (de novo), а не трансформируется из предшествующего меланоцитарного невуса (родинки).

Клинически меланома животного типа обычно манифестирует в виде плотной темно-коричневой, синеватой или иссиня-черной папулы либо узла. К моменту постановки диагноза элемент, как правило, существует уже в течение года и более.

Обычно очаг соответствует критериям правила ABCDE:

• A (Asymmetry) — асимметрия формы;
• B (Border irregularity) — неровный, фестончатый край;
• C (Colour variation) — полихромия, вариабельность окраски;
• D (Diameter) — диаметр более 6 мм.

Дифференциальный клинический диагноз включает различные варианты голубого невуса:

• Глубоко пенетрирующий невус;
• Клеточный голубой невус;
• Злокачественный голубой невус;
• Эпителиоидный голубой невус, который может быть ассоциирован с комплексом Карни (семейный синдром, включающий кожные опухоли, миксомы сердца и псаммоматозные меланотические шванномы; см. синдромы миксомы).

Какие исследования необходимы?

При подозрении на меланому очаг поражения обязательно исследуется с помощью дерматоскопа. Дерматоскопическая картина меланомы животного типа может демонстрировать гомогенный бесструктурный синий паттерн, атипичные белесоватые структуры и полиморфные, расширенные кровеносные сосуды.

После удаления очага методом эксцизионной биопсии в патоморфологическом заключении могут быть описаны следующие признаки:

• Выраженно пигментированная сложная или дермальная меланоцитарная опухоль;
• Эпителиоидные и веретенообразные меланоциты;
• Мономорфный (умеренный) либо выраженный злокачественный цитологический полиморфизм;
• Обычно низкая митотическая активность и редкие изъязвления;
• Отсутствие признаков спонтанной регрессии.

Патологоанатому нередко бывает сложно однозначно дифференцировать меланому животного типа от вариантов голубых невусов. Поэтому гистологически выделяют сомнительные (пограничные) и явные злокачественные случаи.

Лечение меланомы животного типа

При подтверждении диагноза проводится широкое иссечение опухоли с отступом от краев, соответствующим толщине по Бреслоу.

Многие онкологические центры рекомендуют выполнение биопсии сторожевого лимфатического узла (БСЛУ) при толщине опухоли по Бреслоу 1 мм и более, либо при инвазивных опухолях толщиной менее 1 мм при наличии изъязвления или митотического индекса ≥ 1/мм².

• В исследовании 22 случаев (Ludgate et al.) было показано, что пациенты с пограничным («сомнительным») вариантом были моложе, а биопсия сторожевого лимфоузла у них чаще оказывалась отрицательной по сравнению с пациентами с однозначно злокачественной опухолью.
• Antony et al. отметили, что несмотря на склонность к регионарному лимфогенному метастазированию, меланома животного типа крайне редко приводит к отдаленным гематогенным метастазам и летальному исходу.

Стадирование

Стадирование необходимо для определения степени распространения опухолевого процесса. Большинство специалистов опираются на классификацию Американского объединенного комитета по изучению рака (AJCC). Основные стадии включают:

Диспансерное наблюдение

Основная цель последующего наблюдения — раннее выявление рецидивов и своевременная диагностика новых первичных меланом. Вторая первичная инвазивная меланома возникает у 5–10% больных, а несвязанная меланома in situ развивается более чем у 20% пациентов.

Рекомендации по диспансерному наблюдению за пациентами с инвазивной меланомой:

• Регулярный самостоятельный осмотр кожных покровов;
• Плановые профилактические осмотры дерматологом/онкологом;
• Частота осмотров: каждые 6 месяцев в течение первых 5 лет при 1 стадии; каждые 3–4 месяца в течение 5 лет при 2 или 3 стадиях, далее — ежегодно для всех групп;
• Индивидуальный подход к составлению графика визитов с учетом сопутствующих факторов риска;
• Психологическая поддержка и обучение пациента технике самообследования.

Программа диспансерного осмотра включает:

• Оценку послеоперационного рубца на месте удаления первичной опухоли;
• Пальпацию регионарных лимфатических узлов;
• Полный осмотр всех кожных покровов;
• Физикальное обследование;
• При множественных невусах или наличии атипичных невусов — составление карты родинок с помощью цифровой дерматоскопии всего тела (картирование невусов).

При распространенных стадиях опухолевого процесса наблюдение может включать:

• Лабораторные анализы, включая определение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы);
• Инструментальную диагностику: УЗИ лимфоузлов и брюшной полости, рентгенографию ОГК, КТ, МРТ и/или ПЭТ-КТ.

Рутинные инструментальные исследования пациентам с 1–2 стадиями заболевания без клинических признаков прогрессирования обычно не показаны.

Каков прогноз при меланоме животного типа?

Ввиду редкости заболевания объем статистических данных ограничен. Считается, что меланома животного типа характеризуется более благоприятным клиническим течением по сравнению с поверхностно-распространяющейся или узловой меланомой аналогичной толщины по Бреслоу.

• Опухоль может рецидивировать местно и метастазировать в регионарные лимфоузлы;
• Описаны случаи поздних рецидивов, возникавших спустя много лет после иссечения первичного очага;
• Висцеральные метастазы и летальные исходы наблюдаются крайне редко;
• У пациентов с пограничными (эквивалентными) формами риск лимфогенной диссеминации и неблагоприятного исхода существенно ниже, чем при однозначно злокачественных вариантах.