Буллезные высыпания после затяжного сепсиса

Диагноз: Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз (LABD).

Линейный IgA-дерматоз представляет собой аутоиммунное везикуло-буллезное заболевание. Оно может быть идиопатическим, индуцированным приемом лекарственных средств или инфекцией, а также ассоциированным с системной патологией (например, воспалительными заболеваниями кишечника, ревматоидным артритом, злокачественными новообразованиями).

Ванкомицин является наиболее частым медикаментозным триггером развития лекарственно-индуцированного линейного IgA-дерматоза. Высыпания обычно манифестируют в интервале от 24 часов до 15 суток после введения первой дозы препарата.

Дифференциальный диагноз включает:

• Буллезный пемфигоид;
• Буллезное импетиго;
• Буллезную токсикодермию.

Клинически высыпания нередко формируют кольцевидные или серпигинозные структуры с характерным признаком «нитки бус» или «жемчужного ожерелья» (string of beads sign), при котором крупный центральный пузырь окружен венчиком более мелких периферических пузырьков, как показано на фото.

«Золотым стандартом» диагностики является прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) биоптата перилезиональной кожи, выявляющая непрерывное линейное отложение IgA вдоль базальной мембраны (дермо-эпидермального сочленения).

Стандартная биопсия кожи демонстрирует формирование субэпидермальных полостей с инфильтрацией сосочкового слоя дермы преимущественно нейтрофилами (формирование микроабсцессов в сосочках дермы).

При лекарственно-индуцированной форме линейного IgA-дерматоза во многих случаях стойкая ремиссия достигается исключительно отменой причинного медикамента.

В тяжелых или идиопатических случаях терапевтическая тактика включает применение следующих средств:

• Дапсон (препарат первой линии);
• Топические или системные глюкокортикостероиды;
• Антибиотики тетрациклинового ряда (часто в комбинации с никотинамидом);
• Сульфаниламиды (например, сульфасалазин);
• Микофенолата мофетил;
• Ритуксимаб (при рефрактерном течении).