Что такое специфический дефицит антител?

У пациентов со специфическим дефицитом антител нарушена выработка молекул иммуноглобулина G (IgG) против полисахаридных антигенов капсульных бактерий (таких как Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus и Haemophilus influenzae). Это делает пациентов уязвимыми к рецидивирующим бактериальным инфекциям легких (пневмониям), околоносовых пазух (синуситам), среднего уха (средним отитам) и другим патологиям.

Специфический дефицит антител также называют селективным дефицитом антител, парциальным дефицитом антител или дефектом антительного ответа на полисахариды.

Кто подвержен специфическому дефициту антител?

Специфический дефицит антител обычно диагностируется у детей дошкольного возраста и встречается с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек всех рас.

Каковы причины специфического дефицита антител?

Точная причина специфического дефицита антител не установлена, однако предполагается роль генетических мутаций. Дефект может быть связан с нарушением кооперации и межклеточного взаимодействия между B-лимфоцитами и другими клетками иммунной системы.

Каковы признаки и симптомы специфического дефицита антител?

У части пациентов заболевание протекает бессимптомно, поскольку сохранные звенья иммунной системы компенсируют данный дефект. У других пациентов могут наблюдаться:

Как диагностируется специфический дефицит антител?

Диагноз специфического дефицита антител основывается на следующих критериях:

  • Нормальное содержание T- и B-лимфоцитов в периферической крови;
  • Нормальные концентрации сывороточных иммуноглобулинов, включая субклассы IgG;
  • Исключение других верифицированных иммунодефицитных состояний (включая инфекцию, вызванную вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ]);
  • Анамнестические указания на рецидивирующие респираторные инфекции;
  • Введение стандартной неконъюгированной пневмококковой вакцины с последующей констатацией отсутствия адекватной продукции антител через 4–6 недель.

Как лечится специфический дефицит антител?

Основные направления терапии специфического дефицита антител включают:

Основными целями лечения являются предотвращение формирования бронхоэктазов и фиброзных рубцовых изменений в легких на фоне повторных инфекций, а также сохранение высокого качества жизни пациентов.

Каков прогноз при специфическом дефиците антител?

Прогноз в целом благоприятный. Нередко дети с возрастом самостоятельно компенсируют данное состояние («перерастают» его) по мере созревания иммунной системы. Пациенты с персистирующим дефицитом сохраняют удовлетворительное качество жизни на фоне регулярной поддерживающей антибактериальной терапии и введения иммуноглобулинов.

Список литературы

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по дерматологии