Что такое пустулезный псориаз беременных?
Пустулезный псориаз беременных, также известный как герпетиформное импетиго (impetigo herpetiformis), представляет собой редкую разновидность генерализованного пустулезного псориаза, манифестирующую в период беременности.
Генерализованный пустулезный псориаз
У кого развивается пустулезный псориаз беременных?
Пустулезный псориаз беременных обычно возникает в третьем триместре гестации и быстро регрессирует после родоразрешения, хотя дебют может варьировать от первого триместра до раннего послеродового периода. Заболевание склонно рецидивировать при последующих беременностях, зачастую манифестируя на более ранних сроках. Сообщалось о случаях развития заболевания на фоне приема комбинированных оральных контрацептивов и в определенные фазы менструального цикла. У многих женщин, страдающих пустулезным псориазом беременных, имеется индивидуальный или семейный анамнез псориаза.
В чем причина пустулезного псориаза беременных?
Патогенез заболевания до конца не изучен. На фоне генетической предрасположенности (включая мутации в гене IL36RN) предполагаемыми триггерами являются:
- Повышение уровня прогестерона;
- Гипокальциемия, дефицит витамина D, гипопаратиреоз;
- Снижение уровня элафина (эпидермального антилейкопротеиназного ингибитора).
Каковы клинические проявления пустулезного псориаза беременных?
Заболевание проявляется симметричными кольцевидными или полициклическими эритематозными пятнами и бляшками с формированием мелких стерильных пустул по периферии. Высыпания первично локализуются в кожных складках (интертригинозных зонах) и распространяются на туловище и конечности. Пустулы быстро сливаются («гнойные озера»), образуя обширные очаги с крупнопластинчатым шелушением и остаточной красно-коричневой гиперпигментацией. Кожа лица, ладони и подошвы обычно интактны. Возможно поражение слизистой оболочки полости рта в виде пустул с последующим образованием фестончатых или эрозивных дефектов на спинке языка и щеках.
Дерматоз нередко сопровождается выраженным системным интоксикационным синдромом: лихорадкой, ознобом, общим недомоганием, тошнотой и диареей, артралгиями, тахикардией, делирием и судорожным синдромом.
Каковы осложнения пустулезного псориаза беременных?
- Псориатическая эритродермия:
- Водно-электролитные нарушения;
- Нарушение терморегуляции;
- Гипоальбуминемия;
- Материнский сепсис;
- Летальный исход вследствие острой сердечной или почечной недостаточности.
- Плацентарная недостаточность:
- Синдром задержки внутриутробного развития плода;
- Самопроизвольный выкидыш / антенатальная гибель плода (мертворождение).
Как диагностируется пустулезный псориаз беременных?
Диагноз пустулезного псориаза беременных следует предполагать у любой беременной пациентки с генерализованной пустулезной сыпью и конституциональными симптомами. Комплекс диагностических исследований включает:
- Микробиологическое исследование отделяемого пустул на бактериальную, вирусную и микотическую флору (посевы, как правило, стерильны);
- Лабораторные анализы крови — лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, значительное повышение СОЭ и С-реактивного белка, гипокальциемия, гипофосфатемия и гипоальбуминемия;
- Биопсию кожи — гистологическая картина идентична другим формам пустулезного псориаза: внутриэпидермальные пустулы, акантоз эпидермиса в более зрелых очагах, нейтрофильная инфильтрация сосочкового слоя дермы, подроговые губковидные пустулы Когоя (Kogoj), корко-чешуйки с примесью нейтрофилов и выраженный паракератоз.
Дифференциальная диагностика
- Острый генерализованный экзантематозный пустулез (ОГЭП);
- Гестационный пемфигоид (пемфигоид беременных);
- Субкорнеальный пустулезный дерматоз (болезнь Снеддона — Уилкинсона).
Лечение пустулезного псориаза беременных
Общие мероприятия
- Применение смягчающих средств (эмолентов);
- Инфузионная терапия (коррекция водно-электролитного и белкового баланса);
- Адекватное обезболивание;
- Тщательный кардиотокографический и ультразвуковой мониторинг состояния плода и жизненных показателей матери.
Специфическая фармакотерапия
- Узкополосная фототерапия UVB 311 нм;
- Системные глюкокортикостероиды;
- Циклоспорин;
- Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа, такие как инфликсимаб.
При тяжелом жизнеугрожающем течении дерматоза показано рассмотрение вопроса о досрочном родоразрешении, поскольку пустулезный псориаз беременных обычно быстро купируется в послеродовом периоде.
Прогноз
Заболевание, как правило, стремительно разрешается после родоразрешения, хотя некоторые остаточные проявления вульгарного псориаза могут персистировать в течение длительного времени.
Высок риск рецидива при последующих гестациях, при этом патологический процесс нередко дебютирует на более ранних гестационных сроках и протекает в более тяжелой форме.
При отсутствии адекватной своевременной терапии пустулезный псориаз беременных сопряжен с неблагоприятным прогнозом как для матери, так и для плода.