Что такое фринодерма?

Фринодерма — это форма фолликулярного гиперкератоза, ассоциированная с дефицитом питательных веществ (нутритивной недостаточностью).

Шиповидный лишай (Lichen spinulosus) 

У кого развивается фринодерма?

Фринодерма чаще всего регистрируется у детей, проживающих в бедных регионах Африки и Азии.

Алиментарный анамнез может указывать на:

  • Длительное неполноценное питание на протяжении предшествующих 1–2 лет;
  • Недостаточное потребление овощей, фруктов и жиров с пищей.

В развитых странах фринодерма встречается редко и обычно связана со следующими состояниями:

  • Синдром мальабсорбции в кишечнике;
  • Нервная анорексия;
  • Экстремальные и несбалансированные диеты;
  • Перенесенные бариатрические операции или резекция тонкой кишки (шунтирование);
  • Хронический алкоголизм.

Фринодерма также может сопутствовать другим хроническим заболеваниям, таким как экзокринная недостаточность поджелудочной железы, воспалительные заболевания кишечника и патология желчного пузыря [1–3].

В чем причина развития фринодермы?

Фринодерма обусловлена дефицитом питательных веществ, в частности [1,4]:

Каковы клинические проявления фринодермы?

Фринодерма представляет собой бессимптомный или малосимптомный фолликулярный гиперкератоз, при котором на коже формируются фолликулярные папулы различного размера с центральными роговыми пробками, обтурирующими устья волосяных фолликулов [1]. Свежие очаги могут быть гипопигментированными [3,4].

Высыпания изначально появляются на задней поверхности локтей и передней поверхности коленей, откуда могут распространяться на конечности, верхнюю часть предплечий и бедра.

Иногда очаги поражения также возникают на животе, спине и ягодицах. Лицо поражается редко, а кожа кистей и стоп всегда остается интактной [1].

Могут присутствовать и другие признаки гиповитаминоза А:

  • Гемералопия («куриная слепота»);
  • Непереносимость яркого света (фотофобия).

Симптомы тяжелого дефицита витамина А включают [2]:

  • Ксерофтальмию (сухость конъюнктивы и роговицы с воспалительными изменениями и формированием гребней);
  • Бляшки Бито (серовато-белые пенистые бляшки на бульбарной конъюнктиве);
  • Кератомаляцию (истончение, высыхание и помутнение роговицы), способную привести к необратимой слепоте;
  • Задержку физического развития;
  • Интеллектуальные нарушения.

Каковы осложнения фринодермы?

Фринодерма может приводить к формированию стойкой поствоспалительной гиперпигментации или рубцовых изменений.

Как диагностируется фринодерма?

При наличии соответствующих факторов риска фринодерму можно заподозрить на основании характерной клинической картины. При выполнении биопсии кожи гистологическое исследование может выявить:

  • Расширенные волосяные фолликулы, заполненные плотными кератиновыми пробками;
  • Пластинчатый ортогиперкератоз, прилежащий к волосяным фолликулам;
  • Атрофию сальных желез;
  • Ороговевающую метаплазию покровного эпителия;
  • Плоскоклеточную метаплазию эккриновых и сальных желез при тяжелом течении процесса [1,2].

Уровень витамина А в сыворотке крови у пациентов с фринодермой может быть снижен (< 30 мкг/100 мл) или оставаться в пределах референсных значений. Концентрация витамина А в плазме не всегда объективно отражает дефицит в тканях, поскольку печеночные депо у взрослых могут сохраняться до одного года [1]. Тяжелая мальнутриция также сопровождается гипоальбуминемией.

Диагноз фринодермы считается подтвержденным, если кожные проявления регрессируют на фоне нутритивной коррекции [4].

Дифференциальная диагностика

Фолликулярный гиперкератоз характерен для целого ряда дерматозов, среди которых:

  • Фолликулярный кератоз (мелкие роговые пробки в устьях фолликулов на наружной поверхности плеч и бедер у здоровых лиц);
  • Болезнь Дарье (сквамозные папулы с локализацией на кистях и в себорейных зонах: лоб, волосистая часть головы, носогубные складки, ушные раковины, грудь);
  • Шиповидный лишай (острое появление сгруппированных фолликулярных кератотических папул);
  • Ограниченный кератоз (фолликулярная форма ихтиоза).

Лечение фринодермы

Ведение пациентов с фринодермой требует мультидисциплинарного подхода с участием нутрициолога, диетолога, офтальмолога, дерматолога, гастроэнтеролога и терапевта/педиатра.

Нутритивная коррекция может включать:

  • Заместительную терапию витамином А (50 000–150 000 МЕ/сутки в течение 1–4 месяцев [1]);
  • Диету, богатую витамином А (печень, морковь, шпинат, яичный желток);
  • Дополнительный прием линолевой кислоты с использованием сафлорового или льняного масла (по 2 столовые ложки дважды в день);
  • Коррекцию дефицита других микронутриентов по результатам обследования.

Для симптоматического облегчения на гиперкератотические бляшки наносят топические кератолитические средства:

Прогноз

Разрешение кожных элементов на фоне адекватного питания обычно занимает от 1 до 4 месяцев. Топические кератолитики способствуют более быстрому временному регрессу гиперкератоза [3,4].

Нарушения со стороны органа зрения, вызванные гиповитаминозом А, обычно регрессируют в течение первых дней после начала терапии, если еще не сформировались рубцовые дефекты. При отсутствии своевременного лечения рубцевание роговицы и конъюнктивы носит необратимый характер [3,4].

Литература

  1. McMichael A, Sanchez DG, Kelly P. Adnexal diseases: folliculitis and the follicular occlusion tetrad. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, et al. (eds). Dermatology, 2nd edn. Spain: Elsevier Limited, 2008: 517–30. 
  2. Maronn M, Allen DM, Esterly NB. Phrynoderma: a manifestation of vitamin A deficiency?... the rest of the story. Pediatr Dermatol 2005: 22: 60-3. DOI: 10.1111/j.1525-1470.2005.22113.x. Journal
  3. Ruiz-Maldonado R, Orozco-Covarrubias L. Metabolic and systemic diseases: nutritional diseases. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, et al. (eds). Dermatology, 2nd edn. Spain: Elsevier Limited, 2008: 661–73.
  4. Armstrong A, Parsi K. Phrynoderma. Clinical Advisor. 2013. Available at: http://www.clinicaladvisor.com/dermatology/phrynoderma/article/590387/ (accessed July 2017).

Материалы DermNet

Внешние ресурсы

 

Книги по дерматологии