Что такое язва Маржолена?

Язва Маржолена — это редкое развитие плоскоклеточного рака кожи (ПКРК) на месте рубца или длительно существующего язвенного дефекта. Чаще всего она формируется в области старого рубца после термического ожога. Тем не менее, язвы Маржолена также могут развиваться на фоне остеомиелитических свищей и, реже, венозных трофических язв, пролежней, послеоперационных рубцов, ран от укусов животных и поствакцинальных рубцов [1].

Предоставлено организацией «Врачи без границ» (Médecins Sans Frontières)

Предоставлено профессором Пьером Купье (Prof Pierre Couppie)

Кто находится в группе риска?

Язвы Маржолена возникают в среднем через 30 лет после травмы кожи, приведшей к образованию рубца или хронической язвы (диапазон составляет от 10 до 75 лет) [2]. В редких случаях острая язва Маржолена может манифестировать в интервале от 6 недель до 1 года после повреждения. Согласно оценкам, приблизительно 2% послеожоговых рубцов и 0,7% свищевых ходов при хроническом остеомиелите подвергаются злокачественной трансформации в язву Маржолена [3].

Заболевание может развиться в любом возрасте, однако чаще всего манифестирует в интервале от 40 до 60 лет. Мужчинам этот диагноз выставляется в 2–3 раза чаще, чем женщинам [4]. Развитию язвы Маржолена подвержены представители любых рас и с любым фототипом кожи.

Наиболее типичная локализация язв Маржолена — нижние конечности (голени и стопы). Также очаги могут поражать область головы и шеи [1].

Каковы причины развития язвы Маржолена?

Точная причина злокачественного перерождения остается неясной. Согласно основной теории, травма и формирование плотной рубцовой ткани приводят к облитерации и разрушению локальных кровеносных и лимфатических сосудов, превращая рубец в «иммунологически привилегированную» зону. Это препятствует проникновению противоопухолевых антител и иммунокомпетентных клеток, создавая условия для клеточной анаплазии и малигнизации. Полагают, что дополнительными факторами индукции канцерогенеза служат персистирующее хроническое воспаление, постоянное механическое раздражение и повторная травматизация участка [2].

Каковы клинические проявления язвы Маржолена?

Язва Маржолена обычно клинически проявляется в виде хронической, торпидной к терапии язвы. Она склонна неуклонно увеличиваться в размерах, сопровождаться экзофитными грануляциями, гнойным отделяемым с гнилостным запахом, повышенной контактной кровоточивостью и болевым синдромом [5].

При физикальном осмотре язвы Маржолена чаще всего имеют плоскую форму и индурированное (уплотненное) основание с валикообразно приподнятыми краями. Менее распространенный и менее агрессивный тип язвы Маржолена характеризуется медленным темпом роста и экзофитной папиллярной формой в виде пальцевидных разрастаний ткани кнаружи [3, 6].

Как диагностируется язва Маржолена?

Подозрение на язву Маржолена должно возникать во всех случаях, когда язвенный дефект на месте рубцовой ткани персистирует свыше 3 месяцев [2].

Верификация диагноза достигается путем выполнения инцизионной биопсии подозрительных участков язвы. Признаки опухолевой трансформации выявляются при гистологическом исследовании биоптата. В ряде случаев требуется междисциплинарный консилиум, поскольку язву Маржолена гистологически бывает трудно дифференцировать с псевдоэпителиоматозной гиперплазией [7].

Магнитно-резонансная томография (МРТ) показана для оценки глубины инвазии в подлежащие мягкие ткани и вовлечения костных структур [8].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз при язве Маржолена включает различные язвенные дефекты и злокачественные новообразования кожи иной этиологии, в том числе:

  • Рецидив плоскоклеточного рака кожи в области ложа ранее иссеченной опухоли;
  • Базальноклеточный рак или другие злокачественные неоплазии (например, меланома или саркома), возникшие в зоне рубца (в широком смысле их также иногда относят к опухолям Маржолена);
  • Диабетическая язва стопы — как правило, безболезненная, локализуется в зонах повышенного давления и окружена гиперкератотическим валиком;
  • Венозная трофическая язва — чаще имеет неправильные очертания, поверхностный характер и окружена гиперпигментацией вследствие диапедеза эритроцитов и гемосидероза;
  • Артериальная язва — имеет четкие, «штампованные» края, сопровождается выраженной ишемической болью, усиливающейся при возвышенном положении конечности, а также перемежающейся хромотой;
  • Гангренозная пиодермия — начинается с образования пустулы или буллы в месте микротравмы, быстро трансформирующейся в резко болезненную язву с липким гнойным отделяемым и характерным цианотично-багровым подрытым краем.

Каковы методы лечения язвы Маржолена?

Основным методом лечения язвы Маржолена является широкое хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей [2]. При агрессивных гистологических характеристиках показано выполнение биопсии сторожевого лимфатического узла. При опухолевой инвазии в кость требуется ампутация конечности. В ряде клинических ситуаций может применяться микрографическая хирургия по Мосу, однако её использование ограничено высокой стоимостью, трудоемкостью и требованием наличия высококвалифицированных специалистов [9].

Лучевая терапия и химиотерапия не продемонстрировали достаточной терапевтической эффективности при язве Маржолена. Тем не менее, дистанционная радиотерапия может применяться в качестве паллиативной помощи в случаях нерезектабельности опухоли или при отказе пациента от хирургического вмешательства [3].

Пациенты с подтвержденной язвой Маржолена нуждаются в регулярном длительном диспансерном наблюдении на протяжении как минимум 3 лет [10].

Прогноз и исход заболевания

Стадирование язвы Маржолена проводится по критериям классификации TNM (размер первичной опухоли, поражение регионарных лимфоузлов, отдаленные метастазы), аналогично другим формам ПКРК. Прогноз в первую очередь коррелирует с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах на момент постановки диагноза [11].

Общая 3-летняя выживаемость при язве Маржолена составляет 65–75%, а 10-летняя выживаемость — около 34%. Примерно у четверти больных на момент первичного обращения уже регистрируются регионарные или отдаленные метастазы; для этой категории 3-летняя выживаемость не превышает 35–50% [2].

Частота местного рецидивирования после оперативного лечения остается высокой и достигает 20–30% в течение первых 3 лет наблюдения [2].

Литература

  1. Kerr–Valentic MA, Samimi K, Rohlen BH, Agarwal JP, Rockwell WB. Marjolin's ulcer: modern analysis of an ancient problem. Plast Reconstr Surg 2009; 123: 184–91. PubMed
  2. Pekarek B, Buck S, Osher L. A comprehensive review on Marjolin's ulcers: diagnosis and treatment. J Am Col Certif Wound Spec 2011; 3(3): 60–4. PubMed
  3. Aydoğdu E, Yildirim S, Aköz T. Is surgery an effective and adequate treatment in advanced Marjolin's ulcer?. Burns 2005; 31: 421–31. DOI: 10.1016/j.burns.2005.02.008. PubMed
  4. Cocchetto V, Magrin P, Paula RA, Aidé M, Razo LM, Pantaleão L. Squamous cell carcinoma in chronic wound: Marjolin ulcer. Dermatology Online Journal 2013; 19(2): 7 Journal
  5. Choa R, Rayatt S, Mahtani K. Marjolin’s ulcer. BMJ 2015 Aug; 351: h3997. DOI: 10.1136/bmj.h3997. PubMed
  6. Opara KO, Otene IC. Marjolin’s ulcers: a review. Nigerian Health Journal 2011; 11(4): 107–11. Journal
  7. Bozkurt M, Kapi E, Kuvat SV, Ozekinci S. Current concepts in the management of Marjolin's ulcers: outcomes from a standardized treatment protocol in 16 cases. J Burn Care Res 2010; 31(5): 776–80. DOI: 10.1097/BCR.0b013e3181eed210. PubMed
  8. Chiang KH, Chou AS, Hsu YH, Lee SK, Lee CC, Yen PS, Ling CM, Lee WH, Lin CC, Chang PY et al. Marjolin's ulcer: MR appearance. AJR Am J Roentgenol 2006; 186: 819–20. DOI: 10.2214/AJR.04.1921. Journal
  9. Rowe DE, Carroll RJ, Day CL. Prognostic factors for local recurrence, metastasis, and survival rates in squamous cell carcinoma of the skin, ear, and lip: implications for treatment modality selection. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 976–90. Journal
  10. Yu N, Long X, Lujan-Hernandez JR, et al. Marjolin’s ulcer: a preventable malignancy arising from scars. World J Surg Oncol 2013; 11: 313. DOI: 10.1186/1477–7819–11–313. PubMed
  11. Ryan RF, Litwin MS, Krementz ET. A new concept in the management of Marjolin's ulcers. Ann Surgery 1981; 193: 598–604. Journal

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии