Что такое гипогонадизм?

Гипогонадизм — это функциональная недостаточность половых желез (гонад), приводящая к нарушению продукции половых клеток и половых стероидных гормонов.

Что представляет собой гипогонадизм у мужчин?

Мужской гипогонадизм характеризуется снижением функции яичек — угнетением сперматогенеза и снижением уровня тестостерона.

  • Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм обусловлен непосредственным поражением ткани обоих яичек.
  • Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм вызван патологией гипоталамуса или гипофиза.

Каковы причины развития гипогонадизма у мужчин?

Гипогонадизм возникает вследствие нарушений на любом уровне гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (рис. 1).

  • Гипоталамус секретирует гонадотропин-рилизинг-гормон (ГнРГ).
  • ГнРГ стимулирует переднюю долю гипофиза, которая вырабатывает фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ).
  • ФСГ стимулирует сперматогенез в яичках, а ЛГ индуцирует синтез тестостерона клетками Лейдига.

Гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось у мужчин

ФСГ — фолликулостимулирующий гормон, ГнРГ — гонадотропин-рилизинг-гормон, ЛГ — лютеинизирующий гормон.

У кого развивается гипогонадизм?

Как первичный, так и вторичный гипогонадизм у мужчин может быть врожденным или приобретенным.

Врожденный первичный гипогонадизм

Причины и проявления врожденного первичного гипогонадизма включают:

  • Хромосомные аномалии — наиболее распространенным является синдром Клайнфельтера (кариотип 47,XXY);
  • Крипторхизм;
  • Миотоническую дистрофию (мышечная гипотрофия) — проявления гипогонадизма манифестируют во взрослом возрасте;
  • Варикоцеле (варикозное расширение вен лозовидного сплетения семенного канатика);
  • Нарушения биосинтеза андрогенов (редко).

Приобретенный первичный гипогонадизм

Приобретенный первичный гипогонадизм может развиваться вследствие:

Врожденный вторичный гипогонадизм

Врожденный вторичный гипогонадизм возникает вследствие изолированного дефицита гонадотропинов на фоне генетических мутаций (например, синдром Кальмана, синдром Прадера — Вилли и др.).

Приобретенный вторичный гипогонадизм

Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть обусловлен:

  • Поражением гипофиза или гипоталамуса, включая:
    • Внутричерепные объемные образования (в том числе опухоли и кисты);
    • Инфильтративные заболевания (например, саркоидоз и гемохроматоз);
    • Инфекции ЦНС (менингит, энцефалит);
    • Апоплексию гипофиза (кровоизлияние в ткань гипофиза);
    • Черепно-мозговую травму.
  • Супрессией секреции гонадотропинов вследствие:

Каковы клинические проявления гипогонадизма у мужчин?

Клиническая картина гипогонадизма напрямую зависит от возраста манифестации дефицита андрогенов.

Внутриутробный дефицит тестостерона

Дефицит андрогенов в период внутриутробного развития манифестирует нарушением формирования половых органов (атипичные половые органы, неопределенный пол новорожденного).

Допубертатный дефицит тестостерона

Гипогонадизм, возникший до наступления половой зрелости, проявляется задержкой или отсутствием пубертата. Характерны евнухоидные пропорции тела, инфантильный фенотип, отсутствие андрогензависимого оволосения на лобке и в подмышечных впадинах, гипоплазия полового члена и яичек, сохранение высокого (фальцетного) тембра голоса и слабая мышечная масса.

Постпубертатный дефицит тестостерона

У взрослых мужчин гипогонадизм проявляется снижением либидо, эректильной дисфункцией, остеопорозом, депрессивными состояниями, гинекомастией, уменьшением объема ткани яичек и бесплодием. При длительном течении прогрессирует саркопения (атрофия скелетной мускулатуры) и редукция волосяного покрова тела.

Какие кожные изменения характерны для мужского гипогонадизма?

Андрогены играют ведущую роль в росте и дифференцировке сальных желез, стимуляции волосяных фолликулов и поддержании эпидермального барьера [1].

Дефицит андрогенов приводит к следующим дерматологическим признакам:

  • Ксероз, истончение (атрофия) и мелкоморщинистый тип старения кожи;
  • Скудное оволосение или полное отсутствие волос на груди, в подмышечных впадинах, на лице (рост бороды и усов) и в аногенитальной зоне;
  • Снижение физиологической гиперпигментации наружных половых органов;
  • Истинная гинекомастия;
  • Значительное снижение активности сальных желез и низкая частота вульгарных угрей (акне) [2,3].

Как диагностируется гипогонадизм у мужчин?

Диагноз базируется на характерной клинической картине в сочетании с подтвержденным снижением уровня общего тестостерона в сыворотке крови. Пациент подлежит направлению к врачу-эндокринологу или андрологу.

Базовое лабораторное обследование включает определение уровней ЛГ, ФСГ и общего тестостерона (забор крови осуществляется строго в утренние часы натощак и повторяется не менее двух раз). При подтвержденном низком уровне тестостерона:

  • Повышенные концентрации ЛГ и ФСГ свидетельствуют о первичном (гипергонадотропном) гипогонадизме;
  • Низкие или неадекватно нормальные уровни ЛГ и ФСГ указывают на вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.

Последующий диагностический поиск направлен на выявление этиологического фактора заболевания.

Лечение и прогноз мужского гипогонадизма

Адекватная заместительная терапия препаратами тестостерона у мужчин восстанавливает и поддерживает вторичные половые признаки, повышает либидо, мышечную силу, безжировую массу тела и минеральную плотность костной ткани [4].

Нежелательные эффекты андрогенотерапии включают:

  • Индукцию или обострение акне;
  • Доброкачественную гиперплазию предстательной железы;
  • Стимуляцию прогрессирования рака предстательной железы или рака грудной железы;
  • Синдром обструктивного апноэ во сне;
  • Декомпенсацию сердечной недостаточности;
  • Эритроцитоз (полицитемию).

Каковы противопоказания к терапии препаратами тестостерона?

Заместительная терапия тестостероном абсолютно противопоказана пациентам с установленным раком грудной железы, раком предстательной железы или при высоком риске его развития, при гематокрите выше 50%, декомпенсированном синдроме обструктивного апноэ во сне, выраженной обструктивной симптоматике нижних мочевыводящих путей, а также при рефрактерной сердечной недостаточности [4].