Что такое дисхромический амилоидоз кожи?

Дисхромический амилоидоз кожи (amyloidosis cutis dyschromica) — это вариант первичного кожного амилоидоза, который проявляется формированием очагов гиперпигментации и гипопигментации.

Заболевание впервые описал японский дерматолог Моришима (Morishima) в 1970 году [1].

Множественные точечные очаги гипопигментации на фоне пятнистой гиперпигментации

Множественные едва различимые точечные участки гипопигментации на фоне пятнистой гиперпигментации

Макрофотография изменений пигментации кожи голени

Кто входит в группу риска?

Дисхромический амилоидоз кожи встречается крайне редко. На момент написания статьи в мировой медицинской литературе описано около 50 клинических случаев [2].

  • Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
  • У большинства пациентов пигментные изменения кожи впервые манифестируют в раннем детском возрасте.
  • Большинство пациентов (77%) имеют отягощенный семейный анамнез по схожим аномалиям пигментации.
  • Большая часть случаев (63%) зарегистрирована у представителей восточноазиатской (китайцы, гонконгцы, тайваньцы) и юго-восточноазиатской (тайцы, филиппинцы, индонезийцы) этнических групп.
  • Дисхромический амилоидоз кожи также нередко выявляется у лиц индийского и пакистанского происхождения.
  • В литературе описано лишь три случая заболевания у представителей европеоидной расы.

Каковы причины развития дисхромического амилоидоза кожи?

Патология обусловлена отложением амилоида, образующегося из дегенерировавших или поврежденных кератиноцитов. Причины дегенерации кератиноцитов, а также механизм формирования участков гипо- и гиперпигментации в пораженных зонах остаются до конца не изученными. Предполагается наследственная генетическая природа заболевания.

Клинические проявления

Дисхромический амилоидоз кожи характеризуется медленно прогрессирующими изменениями цвета кожного покрова по типу генерализованной гипер- и гипопигментации (дисхромия или дисхроматоз).

  • В большинстве случаев пигментные нарушения манифестируют в детском возрасте, однако у части пациентов они остаются незамеченными вплоть до взрослого периода.
  • Дисхромия никогда не поражает ладони, подошвы и слизистые оболочки.
  • Вовлечение кожи лица наблюдается редко (примерно в 10% случаев) [2].

Ключевые диагностические признаки, отличающие дисхромический амилоидоз от более частых вариантов первичного амилоидоза кожи (пятнистого/макулярного и лихеноидного):

  • Точечная, ретикулярная (сетчатая) или диффузная гиперпигментация, перемежающаяся гипопигментированными пятнами размером «с чечевичное зерно».
  • Минимально выраженный зуд или его полное отсутствие.

Осложнения

Специфических осложнений дисхромического амилоидоза кожи не описано.

Диагностика

Диагноз дисхромического амилоидоза кожи устанавливается на основании характерной клинической картины и подтверждается результатами биопсии кожи, взятой из гипер- или гипопигментированного пятна.

  • Депозиты амилоида локализуются в сосочковом слое дермы непосредственно под эпидермисом.
  • Они могут быть крайне мелкими и едва различимыми при стандартном окрашивании гематоксилином и эозином (H&E), в связи с чем требуется дополнительное окрашивание красителем Конго красный.
  • При микроскопии в поляризованном свете препараты, окрашенные Конго красным, демонстрируют характерное яблочно-зеленое двойное лучепреломление амилоидного вещества.

Гистологические признаки

Биоптат кожи: визуализируются едва заметные эозинофильные (розовые) глобулы непосредственно под эпидермисом

Биоптат кожи, окраска конго красным: специфическое окрашивание амилоидных депозитов

Биоптат кожи, окраска конго красным: поляризационная микроскопия

Дифференциальный диагноз

Клиническая картина дисхромического амилоидоза кожи может иметь выраженное сходство с другими редкими формами дисхроматозов, среди которых:

  • Универсальный наследственный дисхроматоз (dyschromatosis universalis hereditaria);
  • Симметричный наследственный дисхроматоз (dyschromatosis symmetrica hereditaria);
  • Трехцветная кожа (cutis tricolor);
  • Простой буллезный эпидермолиз с пятнистой пигментацией;
  • Третичная пинта.

Также необходимо исключать следующие патологии:

Методы лечения

Эффективных методов терапии дисхромического амилоидоза кожи с доказанной эффективностью на сегодняшний день не разработано. Различные наружные средства, включая крем с 10% мочевиной и тазаротен [1], не привели к клинически значимому улучшению. Пероральный прием витаминов C и E оказывает минимальный терапевтический эффект [3]. Системный ретиноид ацитретин применялся у ограниченного числа пациентов; умеренное улучшение клинической картины было зарегистрировано примерно в 85% пролеченных случаев [2].

Прогноз

Заболевание отличается хроническим медленно прогрессирующим течением. Дисхромия способна распространяться практически на весь кожный покров, щадя исключительно ладони, подошвы и слизистые оболочки полости рта и половых органов. В других случаях прогрессирование носит ограниченный очаговый характер; при этом высыпания чаще всего наиболее выражены над костными выступами и разгибательными поверхностями суставов.

Список литературы

  1. Morishima T. A clinical variety of localized cutaneous amyloidosis characterized by dyschromia (amyloidosis cutis dyschromica). Jpn J Dermatol Series B 1970; 80: 43–52.
  2. Mahon C, Oliver F, Purvis D, Agnew K. Amyloidosis cutis dyschromica in two siblings and review of the epidemiology, clinical features and management in 48 cases. Australas J Dermatol 2016; 57: 307–11. DOI: 10.1111/ajd.12342. PubMed
  3. Qiao J, Fang H, Yao H. Amyloidosis cutis dyschromica. Orphanet J Rare Dis 2012; 7: 95. DOI: 10.1186/1750-1172-7-95. PubMed Central

Материалы по теме на DermNet

Литература по дерматологии