Что такое хронический атрофический акродерматит?
Хронический атрофический акродерматит (ХАА, болезнь Герксгеймера) — наиболее распространенное кожное поражение поздней стадии болезни Лайма (клещевого боррелиоза).
Что вызывает хронический атрофический акродерматит?
Причиной развития хронического атрофического акродерматита является персистирующая активная инфекция кожи, вызываемая бактерией Borrelia afzelii, которая наиболее распространена в Европе. Эти спирохеты передаются человеку при укусе иксодового клеща за несколько месяцев или лет до манифестации ХАА.
Кто находится в группе риска?
Хронический атрофический акродерматит чаще развивается у людей среднего и пожилого возраста, особенно у женщин. Тем не менее патология может возникнуть у любого пациента с нелеченой боррелиозной инфекцией, включая детей. Согласно эпидемиологическим оценкам, ХАА развивается примерно у 1–10% инфицированных боррелиями жителей Европы.
Каковы клинические проявления хронического атрофического акродерматита?
Хронический атрофический акродерматит обычно манифестирует в виде одностороннего застойного синюшно-красного или фиолетового окрашивания разгибательных поверхностей конечностей — чаще всего тыла кистей, локтей, подъема стопы, лодыжек или коленей. Тем не менее очаги могут локализоваться на любом участке тела и приобретать билатеральный характер.
ХАА протекает в две последовательные фазы: начальный воспалительный процесс в течение месяцев или лет сменяется прогрессирующим фиброзом и атрофией кожного покрова.
- Воспалительная стадия: характеризуется диффузной, не имеющей четких границ синюшно-красной эритемой и отеком пораженной области. Кожа может быть пастозной, болезненной или чувствительной при пальпации.
- Атрофическая стадия: выраженное истончение дермы и эпидермиса, гибель придатков кожи (потовых желез и волосяных фолликулов), лизис эластических волокон и эктазия кровеносных сосудов. Кожа истончается, напоминая скомканную папиросную бумагу, легко повреждается и покрывается эрозиями или язвами даже при минимальной травматизации.
К менее типичным клиническим признакам ХАА относятся фиброзные папулы и бляшки, а также околосуставные фиброзные узлы цвета нормальной кожи.
Большинство пациентов отмечают в анамнезе факт укуса клеща. Некоторые могут вспомнить кольцевидные высыпания, характерные для мигрирующей эритемы, возникавшие за несколько месяцев или лет до этого (нередко на той же конечности). Мигрирующая эритема представляет собой кольцевидную эритему, распространяющуюся от места присасывания клеща, инфицированного боррелиями [см. фотографии мигрирующей эритемы].
Воспалительная стадия
Воспалительная стадия
Атрофическая стадия
Бывают ли системные проявления при поздней стадии болезни Лайма?
Хронический атрофический акродерматит служит кожным маркером диссеминированной поздней стадии болезни Лайма. Другие проявления позднего лайм-боррелиоза у пациентов с ХАА включают:
- Неврологические нарушения (нейроборрелиоз) — наиболее частый симптом
- Ревматологические проявления (боррелиозный артрит)
- Поражение сердечно-сосудистой системы (кардит, блокады сердца).
С чем дифференцируют хронический атрофический акродерматит?
- Хроническая венозная недостаточность или липодерматосклероз
- Инволютивные изменения и старческая атрофия стареющей кожи
- Рожа (рожистое воспаление)
- Эризипелоид
- Склероатрофический лишай
- Очаговая склеродермия (морфеа)
- Системная склеродермия (системный склероз)
Как диагностируется хронический атрофический акродерматит?
ХАА часто остается нераспознанным или диагностируется несвоевременно. Решающее значение имеет тщательный сбор анамнеза с выявлением контакта с иксодовыми клещами (посещение лесов, лугов в эндемичных регионах) или перенесенных ранее симптомов болезни Лайма. При подозрении на ХАА показан полный осмотр всех кожных покровов.
Диагноз ХАА подтверждается лабораторными методами:
- Серологическое исследование на антитела к Borrelia: высокий титр антител класса IgG в иммуноферментном анализе (ИФА/ELISA) с обязательным подтверждением методом иммуноблоттинга (Western blot). Специфические антитела IgG могут циркулировать в крови в течение многих лет даже после полноценного этиотропного излечения.
- Характерные гистологические признаки ХАА при биопсии кожи: диффузный или очаговый плотный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат с примесью плазматических клеток и тучных клеток, а также интерстициальный отек дермы. В поздней стадии определяются резкая атрофия эпидермиса, сглаживание дермальных сосочков, редукция придатков кожи (волосяных фолликулов, эккриновых желез), склероз верхних отделов дермы и разрушение эластических волокон. Спирохеты могут выявляться при специальных окрасках (серебрением).
- ДНК боррелий в биоптате кожи может быть идентифицирована методом полимеразной цепной реакции (ПЦР).
Как лечат хронический атрофический акродерматит?
Профилактика
Вакцины против возбудителей болезни Лайма не существует, поэтому профилактика направлена на защиту от нападения клещей и их своевременное безопасное удаление.
- Избегайте посещения зон, эндемичных по клещевому боррелиозу, в сезоны активности клещей.
- При прогулках по лесу или высокой траве надевайте светлую одежду (на ней проще заметить клеща) с плотно прилегающими манжетами и заправляйте брюки в носки или высокую обувь.
- Применяйте сертифицированные репелленты и акарицидные средства на одежду.
- После пребывания на природе проведите само- и взаимоосмотр всего тела, смените одежду.
- Повторите осмотр кожного покрова на следующее утро.
- Присосавшегося клеща следует удалить как можно раньше, так как быстрое извлечение существенно снижает вероятность трансмиссии боррелий. Обработайте зону укуса антисептиком. Пинцетом или специальным выкручивателем аккуратно извлеките клеща перпендикулярно коже без резких движений. Повторно продезинфицируйте ранку и вымойте руки с мылом.
- Наблюдайте за местом присасывания в течение 4 недель. При появлении расширяющегося пятна размером более 5 см или симптомов общей интоксикации (лихорадка, миалгии, слабость) немедленно обратитесь к врачу.
Специфическая терапия
Основу лечения ХАА составляет системная антибактериальная терапия. Выбор препарата, пути введения и продолжительность курса определяются наличием экстракутанных поражений и тяжестью течения. В схемах лечения ХАА применяются:
- Доксициклин
- Цефалоспорины: цефтриаксон, цефотаксим, цефуроксим аксетил
- Бензилпенициллин (пенициллин G)
- Амоксициллин
При поражении нервной системы, опорно-двигательного аппарата или сердца необходима консультация смежных специалистов (невролога, ревматолога, кардиолога).
Каков прогноз при хроническом атрофическом акродерматите?
Терапия хронического атрофического акродерматита наиболее эффективна на ранней воспалительно-инфильтративной стадии, когда кожные патологические изменения носят обратимый характер. На атрофической стадии антибиотикотерапия успешно санирует боррелиозную инфекцию, однако атрофические рубцовоподобные дефекты кожи остаются пожизненно.
Список литературы
- Flisiak I, Schwartz RA, Chodynicka B. Clinical features and specific immunological response to Borrelia afzelii in patients with acrodermatitis chronica atrophicans. J Med. 1999;30(3-4):267–78. PubMed
- Moniuszko-Malinowska A, Czupryna P, Dunaj J, et al. Acrodermatitis chronica atrophicans: various faces of the late form of Lyme borreliosis. Postepy Dermatol Alergol. 2018;35(5):490-4. doi:10.5114/ada.2018.77240 Journal
- Scott JD. Presentation of acrodermatitis chronica atrophicans rashes on Lyme disease patients in Canada. Healthcare (Basel). 2020;8(2):157. doi:10.3390/healthcare8020157 Journal
- Smetanick MT, Zellis SL, Ermolovich T. Acrodermatitis chronica atrophicans: a case report and review of the literature. Cutis. 2010 May;85(5):247–52. Review. PubMed
- Steere AC, Strle F, Wormser GP, et al. Lyme borreliosis. Nat Rev Dis Primers. 2016;2:16090. doi:10.1038/nrdp.2016.90 Journal
Дополнительные материалы на DermNet
Сторонние ресурсы
- Acrodermatitis Chronica Atrophicans — Medscape Reference