Что такое прогрессирующий макулярный гипомеланоз?

Прогрессирующий макулярный гипомеланоз — распространенное заболевание кожи, проявляющееся округлыми бледными пятнами (гипопигментацией), локализующимися преимущественно на туловище.

Кто болеет прогрессирующим макулярным гипомеланозом?

Прогрессирующий макулярный гипомеланоз встречается у подростков и взрослых во всем мире. Заболевание более распространено среди лиц с темными фототипами кожи по сравнению со светлокожими людьми, а также, возможно, чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.

Каковы клинические проявления прогрессирующего макулярного гипомеланоза?

Прогрессирующий макулярный гипомеланоз поражает преимущественно кожу туловища, редко распространяясь на верхние и нижние конечности и/или шею. Клинически определяются множественные, округлые, нечетко очерченные бледные пятна без признаков шелушения, склонные к слиянию.

На поверхности пятен отсутствует шелушение, что отличает данное состояние от гипопигментированного разноцветного лишая, который также сопровождается появлением светлых очагов на туловище. Высыпаниям не предшествует воспалительный процесс, в отличие от поствоспалительной гипопигментации после монетовидной (нуммулярной) экземы или псориаза.

Течение прогрессирующего макулярного гипомеланоза вариабельно. В некоторых случаях наблюдается спонтанный регресс через 3–5 лет. В других случаях процесс остается стабильным, либо прогрессирует на протяжении десятилетий с возможным спонтанным разрешением в среднем возрасте.

Прогрессирующий макулярный гипомеланоз

Прогрессирующий макулярный гипомеланоз

В чем причина прогрессирующего макулярного гипомеланоза?

Этиология прогрессирующего макулярного гипомеланоза до конца не установлена. Бактерии, ассоциированные с акне — Cutibacterium acnes, были обнаружены в волосяных фолликулах в зонах гипопигментации; предполагается, что они могут индуцировать утрату пигмента. Тем не менее данные микроорганизмы выявляются не у всех пациентов. Важная роль также отводится генетическим факторам.

Как диагностируется прогрессирующий макулярный гипомеланоз?

Диагноз прогрессирующего макулярного гипомеланоза обычно устанавливается на основании клинической картины и подтверждается характерным свечением при люминесцентном исследовании под лампой Вуда. В устьях волосяных фолликулов наблюдается кораллово-красное свечение, свидетельствующее об их колонизации C. acnes.

Дерматоскопия выявляет нечетко очерченные белые макулы со слабой ретикулярной пигментацией. Как правило, шелушение отсутствует, однако изредка могут визуализироваться единичные очаговые чешуйки.

Гистологическое исследование биоптата кожи демонстрирует снижение содержания меланина в эпидермисе пораженных участков при сохранении нормального количества меланоцитов (специализированных клеток, синтезирующих меланин). При электронной микроскопии биоптатов из пораженных зон обнаруживается, что меланосомы (внутриклеточные органеллы, содержащие меланин) имеют меньший размер и агрегированы по сравнению с интактной кожей.

Как лечится прогрессирующий макулярный гипомеланоз?

Методы терапии прогрессирующего макулярного гипомеланоза включают:

В единичном клиническом наблюдении отмечена эффективность системного изотретиноина.

После завершения курса терапии возможны рецидивы заболевания.

Литература

  • Relyveld GN, Menke HE, Westerhof W. Am J Clin Dermatol. 2007;8(1):13–9. Progressive macular hypomelanosis: an overview. PubMed
  • Perman M, Sheth P, Lucky AW. Pediatr Dermatol 2008 Jan-Feb; Vol. 25 (1), pp. 63–5. Progressive macular hypomelanosis in a 16-year old. PubMed
  • Relyveld G, Menke H, Westerhof W. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006 Nov; Vol. 20 (10), pp. 1363–4. Progressive and extensive hypomelanosis and extensive pityriasis alba: same disease, different names? PubMed
  • Relyveld GN, Dingemans KP, Menke HE, Bos JD, Westerhof W. Ultrastructural findings in progressive macular hypomelanosis indicate decreased melanin production. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008 May;22(5):568–74. PubMed
  • Kwah YC, Chong WS, Thiam-Seng Theng C, Goh BK. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2010;26(3):153-5. Treatment of Progressive macular hypomelanosis with narrow-band ultraviolet B phototherapy. PubMed
  • Kuznetsov AV, Flaig MJ, Ruzicka T, Herzinger T. J Clin Pathol 2011;(8):734-6. Progressive macular hypomelanosis Guillet-Hélénon: structural and immunohistochemical findings. PubMed
  • Sim JH, Lee DJ, Lee JS, Kim YC. Comparison of the clinical efficacy of NBUVB and NBUVB with benzoyl peroxide/clindamycin in progressive macular hypomelanosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011 Nov;25(11):1318–23. PubMed
  • Kim YJ, Lee DY, Lee JY. J Dermatol. 2012;39(11):937–38. Progressive macular hypomelanosis showing excellent response to oral isotretinoin. PubMed
  • Errichetti E, Stinco G. Dermoscopy in general dermatology: a practical overview. Dermatol Ther (Heidelb). 2016;6(4):471–507. doi:10.1007/s13555-016-0141-6. PubMed

Материалы DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии