Что такое зернистоклеточная опухоль?

Зернистоклеточные опухоли — это редкие, преимущественно доброкачественные новообразования мягких тканей, которые, как полагают, происходят из клеток Шванна (леммоцитов, формирующих миелиновую оболочку нервов). Они могут развиваться в коже, языке, молочных железах, желудочно-кишечном тракте и дыхательных путях.

Зернистоклеточная опухоль, также известная как зернистоклеточная миобластома или опухоль Абрикосова, имеет специфическую морфологическую картину при микроскопическом исследовании. Подавляющее большинство таких новообразований доброкачественные; менее 2% имеют злокачественный характер.

Зернистоклеточная опухоль на запястье — клинический диагноз предполагается редко и опирается на данные гистопатологического исследования

Гистопатологическое исследование при большом увеличении — демонстрирует тонкую зернистость цитоплазмы опухолевых клеток

У кого возникают зернистоклеточные опухоли?

Зернистоклеточные опухоли встречаются редко и могут возникнуть у любого человека. Они чаще выявляются у женщин и лиц с темным фототипом кожи. Большинство очагов диагностируется в возрасте от 40 до 60 лет.

Причины возникновения зернистоклеточных опухолей

С развитием данных опухолей связывают определенные генетические мутации, однако точные механизмы патогенеза остаются недостаточно изученными.

В клинических отчетах описаны случаи ассоциации множественных зернистоклеточных опухолей с редкими синдромами, такими как LEOPARD-синдром, синдром Нунан и нейрофиброматоз 1-го типа.

Клинические проявления зернистоклеточной опухоли

Опухоль может появиться в любой анатомической области; чаще всего поражаются кожа, язык, молочные железы, ЖКТ и респираторный тракт. В 30–40% случаев патологический процесс локализуется в коже или подкожной клетчатке, преимущественно в области головы и шеи.

Клинические признаки зернистоклеточной опухоли включают:

  • Солитарный, небольшой (обычно 1–3 см) узел
  • Окраска телесного или коричневато-красного цвета
  • Гладкая или слегка шероховатая поверхность
  • Медленный экспансивный рост
  • В большинстве случаев протекает безболезненно; иногда сопровождается легким зудом или болезненностью при пальпации.

Множественные зернистоклеточные опухоли встречаются приблизительно у 25% пациентов.

Признаки, которые могут указывать на злокачественный характер опухоли:

  • Размер очага более 4 см
  • Быстрый прогрессирующий рост
  • Изъязвление или некроз ткани
  • Вовлечение регионарных лимфатических узлов.

Особенности клинической картины у пациентов с разным типом кожи

Множественные зернистоклеточные опухоли значительно чаще наблюдаются у темнокожих пациентов. Окраска очагов может варьировать: описаны белые, серые, коричневые и желтовато-коричневые узлы.

Осложнения зернистоклеточной опухоли

  • Рецидивирование: наблюдается в 2–8% случаев даже при чистых краях хирургической резекции; частота рецидивов существенно выше при злокачественных формах.
  • Раневая инфекция после иссечения.
  • В редких случаях — злокачественное течение.
  • Регионарное или отдаленное метастазирование.

Как диагностируется зернистоклеточная опухоль?

Диагноз устанавливается на основании биопсии кожи. Эксцизионная биопсия предпочтительнее панч-биопсии или тангенциального бритьевого среза. Гистологическая картина выявляет характерную эозинофильную зернистость в цитоплазме крупных клеток опухоли.

Дифференциальный диагноз

Лечение зернистоклеточной опухоли

Прогноз

  • Доброкачественная форма: прогноз отличный при условии полного хирургического удаления.
  • Злокачественная форма: пятилетняя выживаемость составляет 74%, десятилетняя — 65%.

Библиография

  • Amphlett A. An update on cutaneous granular cell tumours for dermatologists and dermatopathologists. Clin Exp Dermatol. 2022;47(11):1916–22. doi: 10.1111/ced.15309. Journal
  • Aoyama K, Kamio T, Hirano A, et al. Granular cell tumors: a report of six cases. World J Surg Oncol. 2012;10:1–6. doi: 10.1186/1477-7819-10-204. Journal
  • Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R, Kindblom LG. Malignant granular cell tumor of soft tissue: Diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. Am J Surg Pathol. 1998;22(7):779–94. doi: 10.1097/00000478-199807000-00001. Journal
  • Singh VA, Gunasagaran J, Pailoor J. Granular cell tumour: malignant or benign? Singapore Med J. 2015;56(9):513. doi: 10.11622/smedj.2015136. Journal
  • Yilmaz AD, Unlu RE, Orbay H, Sensoz O. Recurrent granular cell tumor: how to treat. J Craniofac Surg. 2007;18(5):1187–9. doi: 10.1097/scs.0b013e3181572663. Journal
  • Pressoir R, Chung EB. Granular cell tumor in black patients. J Natl Med Assoc. 1980;72(12):1171–5. PubMed

На сайте DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии