Что такое диффузный меланоз кожи?

Диффузный меланоз кожи — это редкое проявление метастатической меланомы, при котором генерализованно меняется окраска всей поверхности кожного покрова.

У кого развивается диффузный меланоз кожи?

По имеющимся данным, диффузный меланоз кожи регистрируется приблизительно в 1–2% случаев метастатической меланомы.

В чем причина диффузного меланоза кожи?

Точный патофизиологический механизм развития диффузного меланоза кожи до конца не изучен. Согласно ведущей теории, опухолевые клетки меланомы секретируют в системный кровоток циркулирующие предшественники меланина, которые проникают в дерму и подвергаются аутоокислению до зрелого меланина в гистиоцитах дермы и интерстициальной жидкости дермального матрикса.

Каковы клинические признаки диффузного меланоза кожи?

Клинически диффузный меланоз кожи проявляется прогрессирующей диффузной синевато-серой или пепельно-серой гиперпигментацией всего кожного покрова и видимых слизистых оболочек, развивающейся обычно на протяжении от нескольких недель до нескольких месяцев. Заболевание также часто сопровождается меланурией — потемнением мочи, цвет которой становится еще более насыщенным и темным при отстаивании на воздухе.

Диффузный меланоз кожи

Диффузный меланоз кожи

Как диагностируется диффузный меланоз кожи?

Специфических диагностических критериев не разработано. Диагноз, как правило, выставляется пациентам с верифицированной меланомой на поздней стадии. При биопсии кожи выявляются гранулы пигмента меланина внутри макрофагов/гистиоцитов дермы (меланофагов), а также свободные скопления пигмента в интерстиции соединительной ткани. Эпидермис при этом чаще всего интактен и остается без изменений.

Необходимо исключить другие причины диффузного изменения окраски кожных покровов, такие как желтуха, черный акантоз (acanthosis nigricans) и болезнь Аддисона.

Каково лечение диффузного меланоза кожи?

Лечение диффузного меланоза кожи сводится к системной терапии основного онкологического заболевания (метастатической меланомы). Случаев спонтанного полного регресса пигментации не описано.

В ряде клинических наблюдений был зафиксирован многообещающий ответ на применение препаратов таргетной терапии (например, ингибиторов BRAF и MEK: вемурафениба, дабрафениба, траметиниба), а также иммунотерапии ингибиторами контрольных точек (immune checkpoint inhibitors, такими как пембролизумаб, ниволумаб).

Каков прогноз при диффузном меланозе кожи?

Исторически прогноз у таких пациентов крайне неблагоприятный: согласно данным систематического обзора, средняя продолжительность жизни от момента появления диффузного меланоза кожи до летального исхода составляла около 4,4 месяца.

Ожидается, что появление и внедрение современных схем комбинированной таргетной и иммунотерапии метастатической меланомы позволит улучшить показатели выживаемости.

Литература

  • Sebaratnam DF, Venugopal SS, Frew JW, McMillan JR, Finkelstein ER, Martin LK, Murrell DF. Diffuse melanosis cutis: A systematic review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2013;68(3):482–8. PubMed
  • Minocha R, Kefford R, Uribe P, Sebaratnam DF, Fernandez-Penas P. Diffuse melanosis cutis in the setting of BRAFV600E mutant melanoma and treatment with targeted therapies. Australasian Journal of Dermatology. 2015;56:128–30. PubMed
  • Sebaratnam DF, Martin LK, Venugopal SS, Mangos G, Freiman J, De Souza P, Farnsworth A, Cheung K, Scolyer RA, Murrell DF. Diffuse melanosis cutis in the setting of BRAFV600E metastatic melanoma. International Journal of Dermatology. 2014;53:1409–11. PubMed
  • Hofmann M, Kiecker F, Audring H, Grefer K, Sterry W, Trefzer U. Diffuse melanosis cutis in disseminated malignant melanoma. Dermatology. 2004;209(4):350–2. PubMed
  • Lerner AB, Moellman G. Two rare manifestations of melanomas: Generalized cutaneous melanosis and rapid solar induction of showers of small pigmented lesions. Acta Derm Venereol. 1993;73:241–50. PubMed

Материалы на DermNet

Книги по дерматологии