Что такое синдром BASCULE?

Синдром BASCULE — это редкий и доброкачественный вазомоторный дерматоз детского возраста, впервые описанный в 2016 году. Название заболевания представляет собой акроним: Bier Anaemic Spots, Cyanosis, and Urticaria-Like Eruption. Клинически он проявляется рецидивирующими эпизодами возникновения анемических пятен Бира, цианоза и уртикароподобных высыпаний, преимущественно на нижних конечностях.

Кто подвержен развитию синдрома BASCULE?

Синдром BASCULE встречается редко и, вероятно, недостаточно диагностируется: в мировой литературе описано лишь небольшое число случаев. Заболевание поражает преимущественно педиатрическую популяцию, в особенности подростков, хотя зарегистрированы единичные случаи дебюта во взрослом возрасте. Отмечается преобладание пациентов женского пола.

Среди состояний, ассоциированных с синдромом BASCULE, в литературе упоминаются:

  • Ортостатическая непереносимость, протекающая как изолированно, так и в рамках синдрома постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ / POTS);
  • Ладонно-подошвенный гипергидроз;
  • Гипермобильность суставов;
  • Синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) на фоне терапии психостимуляторами;
  • Перенесенная инфекция COVID-19.

Каковы причины синдрома BASCULE?

Точный патогенез синдрома BASCULE до конца не изучен. Ведущая гипотеза рассматривает ортостатический венозный стаз в качестве первичного пускового фактора. Это предположение подтверждается частым сочетанием с вегетативными расстройствами, преимущественной локализацией изменений на нижних конечностях и четкой провокацией симптомов при переходе в вертикальное положение (ортостаз).

Пятна Бира и цианоз развиваются в результате гиперреактивного артериолярного вазоконстрикторного рефлекса в ответ на локальную тканевую гипоксию, обусловленную венозным полнокровием и застоем. Механизм последующей парадоксальной уртикарной реакции в настоящее время остается неизвестным.

Клинические проявления синдрома BASCULE

Синдром BASCULE поражает преимущественно дистальные отделы нижних конечностей и манифестирует классической триадой признаков:

  • Bier anaemic spots (анемические пятна Бира): небольшие бледные пятна с неровными фестончатыми границами, окруженные бледнеющим при диаскопии эритематозным венчиком;
  • Cyanosis (цианоз): диффузное синюшное или застойно-фиолетовое окрашивание окружающей кожи;
  • Urticaria-like eruption (уртикароподобные высыпания): красно-оранжевые пятна и уртикарные папулы, формирующиеся строго в центре анемических пятен Бира.

Высыпания часто сопровождаются выраженным кожным зудом. К другим возможным симптомам относятся:

  • Боль и болезненность при пальпации;
  • Отек дистальных отделов конечностей;
  • Парестезии;
  • Пресинкопальные (предобморочные) состояния или истинные синкопе (обмороки).

Симптоматика носит пароксизмальный характер: эпизод продолжается в среднем 10–15 минут, приступы могут повторяться несколько раз в течение суток.

Эпизоды чаще всего возникают при длительном неподвижном стоянии и быстро регрессируют при принятии горизонтального положения (клиностаз) или во время ходьбы.

Среди других описанных триггеров отмечаются:

  • Тепловое воздействие;
  • Механическое сдавление тканей;
  • Эмоциональный стресс.

Случаев заболевания у темнокожих пациентов в литературе описано не было.

Пятна Бира на нижних конечностях

(BASCULE-patient1)

(BASCULE-patient1)

(BASCULE-patient1)

Осложнения синдрома BASCULE

Специфических осложнений синдрома BASCULE не зарегистрировано. Тем не менее, остается открытым вопрос, предшествует ли ортостатическая дисфункция появлению кожных элементов или сам синдром BASCULE является ее ранним клиническим маркером.

Диагностика синдрома BASCULE

Диагноз синдрома BASCULE устанавливается клинически. Заболевание следует подозревать у детей и подростков при возникновении пароксизмального дерматоза, проявляющегося цианозом нижних конечностей с последующим появлением бледных пятен и формированием зудящих красно-оранжевых папул в их центральной части.

Лабораторно-инструментальное обследование проводится преимущественно с целью исключения кожного васкулита и врожденной либо приобретенной венозной недостаточности.

При выполнении биопсии кожи выявляется неспецифический смешанный периваскулярный воспалительный инфильтрат в верхних отделах дермы, гистологически соответствующий острой крапивнице.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз синдрома BASCULE включает другие акросиндромы и ангионеврозы, такие как:

Лечение синдрома BASCULE

Симптомы синдрома BASCULE носят доброкачественный и преходящий характер, поэтому агрессивная фармакотерапия, как правило, не требуется.

Общие рекомендации

  • Регулярные дозированные физические нагрузки (ходьба, плавание);
  • Избегание длительного статического стояния и внешнего механического сдавления;
  • Использование медицинского компрессионного трикотажа;
  • Увеличение потребления поваренной соли и поддержание адекватного питьевого режима.

Медикаментозная терапия

  • H1-антигистаминные препараты 2-го поколения для купирования сопутствующего кожного зуда;
  • Пропранолол — описан положительный терапевтический опыт применения у пациентов с сопутствующей выраженной ортостатической непереносимостью.

Профилактика синдрома BASCULE

Специфических методов первичной профилактики синдрома BASCULE не существует.

Прогноз

Синдром BASCULE является доброкачественным самоограничивающимся состоянием. Естественное течение вариабельно: у детей раннего возраста характерно полное спонтанное разрешение процесса в течение одного года, в то время как у подростков и взрослых проявления могут персистировать на протяжении более длительного времени.

Список литературы

  • Bessis D, Jeziorski É, Rigau V, et al. Bier anaemic spots, cyanosis with urticaria-like eruption (BASCULE) syndrome: a new entity? Br J Dermatol. 2016;175(1):218-220. doi:10.1111/bjd.14589. Journal
  • Baurens N, Briand C, Giovannini-Chami L, et al. Case Report, Practices Survey and Literature Review of an Under-Recognized Pediatric Vascular Disorder: The BASCULE Syndrome. Front Pediatr. 2022;10:849914. doi:10.3389/fped.2022.849914. Journal
  • Ceravalls J, Iglesias-Sancho M, Barrabés Torrella C, et al. Adult-Onset BASCULE Syndrome. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2024;115(10):T1008-T1009. doi:10.1016/j.ad.2024.09.006. Journal
  • El Nemnom P, Lauwerys B, Marot L, et al. Bier anemic spots, cyanosis, and urticaria-like eruption (BASCULE) syndrome: Report of two new cases and literature review. Pediatr Dermatol. 2020;37(5):864-867. doi:10.1111/pde.14213. Journal
  • Kearns-Turcotte S, McCuaig C, Powell J, et al. Pediatric Bier anemic spots, cyanosis and urticaria-like eruption syndrome in 42 patients: A peek into dysautonomia. J Am Acad Dermatol. Published online September 21, 2024. doi:10.1016/j.jaad.2024.08.076. Journal
  • Reinhart JP, Kumar AB, Casanegra AI, et al. Bridging the gap in BASCULE syndrome: A retrospective case series of a recently described clinical entity. Pediatr Dermatol. 2024;41(1):46-50. doi:10.1111/pde.15470. Journal

Материалы DermNet