Введение
Первичные рубцовые алопеции представляют собой группу заболеваний, при которых происходит необратимое разрушение волосяных фолликулов. Это обусловлено перманентным повреждением области балджа (балдж-зоны), богатой стволовыми клетками, которые необходимы для циклической регенерации нижней трети волосяного фолликула. Патоморфологическое исследование биоптатов кожи помогает верифицировать нозологию по характеру клеточного инфильтрата, окружающего фолликулы, а также по другим специфическим тканевым изменениям.
Нейтрофильные рубцовые алопеции
Декальвирующий фолликулит (Folliculitis decalvans)
Введение и клиническая картина
Декальвирующий фолликулит — это первичная рубцовая алопеция с преобладанием нейтрофильного инфильтрата.
Заболевание проявляется рецидивирующими фолликулярными пустулами, которые поражают преимущественно теменную и затылочную области волосистой части головы у мужчин среднего возраста. Другие клинические проявления включают эритему, темно-желтые и серые чешуйки, фолликулярный гиперкератоз, эрозии и геморрагические корки, наиболее выраженные вокруг фолликулов. На поздних стадиях формируются очаги атрофии кожи с феноменом пучкообразных волос (политрихией).
Трихоскопические признаки
Характерные признаки:
- Пучки из 5–20 и более вертикально растущих волос, выходящих из одного расширенного устья (политрихия), окруженные желтоватыми чешуйками;
- Симптом «кукольных волос».
Вышеуказанные признаки являются наиболее чувствительными и специфичными дерматоскопическими маркерами декальвирующего фолликулита.
- Белесоватые зоны перифолликулярного фиброза (симптом «вспышки звезды» / starburst sign);
- Фолликулярные пустулы;
- Желтоватое серозно-гнойное отделяемое и корки.
Другие признаки:
- Белые и молочно-красные бесструктурные зоны с отсутствием фолликулярных устьев, отражающие рубцевание на поздней стадии процесса;
- Концентрические сосуды вокруг волосяных фолликулов без специфического рисунка;
- Утолщенные межфолликулярные келоидоподобные участки;
- Обломанные волосы;
- Пушковые волосы (vellus);
- Кератотические пробки.
Декальвирующий фолликулит
Пучок волос, выходящих из одного устья в окружении желтых чешуек, при декальвирующем фолликулите (пациент 1)
Фолликулярная пустула при декальвирующем фолликулите (пациент 1)
Фолликулярное отделяемое при декальвирующем фолликулите (пациент 1)
Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит головы
Введение и клиническая картина
Абсцедирующий и подрывающий фолликулит головы (перифолликулит Гофмана, perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens) — это нейтрофильная первичная рубцовая алопеция, характеризующаяся хроническим прогрессирующим воспалением, наиболее часто встречающимся у молодых людей с темным фототипом кожи. Первичным патогенетическим звеном выступает окклюзия устьев волосяных фолликулов в теменной или затылочной области волосистой части головы.
По мере прогрессирования заболевания появляются перифолликулярные пустулы, болезненные узлы и флуктуирующие абсцессы с формированием сообщающихся свищевых ходов с серозно-гнойным отделяемым, пучков волос и келоидоподобных рубцов. Патология входит в так называемую тетраду фолликулярной окклюзии, которая также включает конглобатные угри, гнойный гидраденит и пилонидальный синус.
Трихоскопические признаки
На ранних стадиях трихоскопические признаки могут имитировать нерубцовую алопецию:
- Желтые точки, иногда имеющие «трехмерную» структуру или вид «мыльных пузырей», окружающие дистрофичные стержни волос;
- Черные точки;
- Обломанные волосы;
- Волосы в виде восклицательного знака;
- Кольцевидные (циркулярные) волосы;
- Пустующие фолликулярные устья;
- Пери- и интерфолликулярное шелушение;
- Эритема;
- Желтоватые корки;
- Крупные коричневые точки;
- Политрихия;
- Точечные сосуды;
- Красные точки;
- Сине-серые точки;
- Короткие отрастающие волосы;
- Пигментация по типу «пчелиных сот»;
- Перекрученные волосы (pili torti).
Признаки поздней стадии при трихоскопии:
- Желтые бесструктурные зоны, сливающиеся участки цвета слоновой кости или аморфные белые поля с полной утратой фолликулярных устьев;
- Кожные борозды/расщелины с выходящими из них волосами.
Лимфоцитарные рубцовые алопеции
Дискоидная красная волчанка (ДКВ)
Введение и клиническая картина
Дискоидная красная волчанка — одна из наиболее распространенных причин первичной рубцовой алопеции с преобладанием лимфоцитарного инфильтрата. ДКВ манифестирует одной или несколькими эритематозными атрофическими бляшками алопеции с фолликулярным гиперкератозом (пробками), плотно сидящими чешуйками, телеангиэктазиями, зонами гипо- и гиперпигментации. На терминальной стадии очаги трансформируются в гладкие белые фиброзные атрофические бляшки без фолликулярных устьев. Длительно существующую ДКВ клинически невозможно отличить от других нозологий из группы первичных рубцовых алопеций.
Трихоскопические признаки
Активная фаза ДКВ:
- Значительно увеличенные желтые точки, обусловленные фолликулярным кератозом;
- Толстые древовидные (ветвящиеся) сосуды;
- Крапчатая коричневая пигментация и сине-серые точки, гистопатологически соответствующие недержанию пигмента (меланофагии);
- Перипилярное белое гало;
- Фолликулярные красные точки, наличие которых считается благоприятным прогностическим признаком для потенциального возобновления роста волос.
Дискоидная красная волчанка
Фолликулярные кератотические пробки (красные стрелки) при дискоидной красной волчанке (пациент 3)
Фолликулярные пробки (красные круги) и крапчатая пигментация (желтый круг) при дискоидной красной волчанке (пациент 2)
Дерматоскопическая картина дискоидной красной волчанки: ветвящиеся кровеносные сосуды (желтые стрелки)
Поздняя стадия ДКВ:
- Крупные желтые точки;
- Полное отсутствие фолликулярных отверстий;
- Бесструктурные молочно-красные или белые поля, свидетельствующие о фиброзе;
- Возможно сохранение древовидных сосудов;
- Заметное нарастание блестящих белых структур (кристаллических структур и «розеток»).
Дискоидная красная волчанка
Ветвящиеся кровеносные сосуды (желтые стрелки) при ДКВ (пациент 3)
Классический плоский волосяной лишай (LPP) и синдром Грэхема–Литтла–Пиккарди–Лассюэра
Фолликулярный плоский лишай включает три основные клинические формы: классический плоский волосяной лишай (LPP), синдром Грэхема–Литтла и фронтальную фиброзирующую алопецию.
Введение и клиническая картина
Пациенты с классическим LPP — это обычно женщины в возрасте около 50 лет (женщины болеют значительно чаще мужчин). Пациенты могут предъявлять жалобы на зуд, жжение и болезненность/гиперчувствительность кожи головы (триходинию). Заболевание характеризуется очагами атрофии неправильной формы с фолликулярным гиперкератозом и перифолликулярной эритемой. При синдроме Грэхема–Литтла поражение скальпа соответствует классическому LPP, в то время как в подмышечных впадинах и на лобке развивается нерубцовая алопеция; также выявляется фолликулярный кератоз на туловище и конечностях. В ряде случаев отмечается выпадение бровей.
Трихоскопические признаки классического плоского волосяного лишая
Картина варьирует в зависимости от стадии процесса и степени воспалительной активности.
Активная стадия:
- Перифолликулярный гиперкератоз;
- Перитубулярные кератотические муфты (волосяные слепки);
- Удлиненные линейные сосуды;
- Очаги с лиловым/фиолетовым оттенком;
- Сине-серые точки;
- Фолликулярная и перифолликулярная эритема.
Плоский волосяной лишай
Неравномерно распределенные фолликулярные устья (красные стрелки), указывающие на рубцовую алопецию
Перифолликулярные чешуйки (красные круги), перитубулярная муфта (черные стрелки) и сине-серые точки (желтые круги) при фолликулярном плоском лишае (пациент 1)
Шелушение кожи скальпа с перифолликулярными чешуйками у пациентки с фолликулярным плоским лишаем
Неактивная и поздняя стадия:
- Белые точки крупных размеров, неправильной формы;
- Утрата фолликулярных устьев;
- Белые фиброзные и молочно-красные поля;
- Пучки волос;
- Обломанные волосы.
Трихоскопические признаки синдрома Грэхема–Литтла
Очаги на волосистой части головы:
- Аналогичны признакам классического фолликулярного лишая.
Очаги в подмышечных впадинах и лобковой зоне:
- Желтые точки.
Плоский волосяной лишай
Проявления синдрома Грэхема–Литтла на предплечье: желтые точки, указывающие на нерубцовую алопецию (пациент 2)
Фронтальная фиброзирующая алопеция
Введение и клиническая картина
Фронтальная фиброзирующая алопеция (ФФА) — первичная лимфоцитарная рубцовая алопеция в рамках спектра плоского лишая, поражающая преимущественно женщин в постменопаузе. Заболевание характеризуется краевым лентовидным выпадением волос вдоль лобно-височной линии роста. Перифолликулярный гиперкератоз и эритема часто определяются вокруг сохранившихся волос по краю зоны облысения. Частым сопутствующим симптомом является поредение или полное выпадение бровей.
Трихоскопические признаки
Поражение волосистой части головы:
- Отсутствие фолликулярных устьев;
- Фолликулярный гиперкератоз;
- Перифолликулярная эритема (маркер воспалительной активности заболевания);
- Преобладание фолликулярных юнитов только с одним волосом по краю зоны поражения;
- Симптом «одиноких волос» (lonely hairs);
- Отсутствие пушковых волос (велуса);
- Фон цвета слоновой кости на ранних стадиях фиброзирования.
Поражение бровей:
- Дистрофичные волосы;
- Белые зоны рубцевания;
- Рост новых волосков в разных, хаотичных направлениях, что отражает процесс фиброза.
Вышеупомянутые три признака считаются высокохарактерными для поражения бровей.
- Регулярно расположенные красные или серые точки на протяжении всего заболевания;
- Полная потеря фолликулярных отверстий в терминальной стадии.
Псевдопелада Брока
Введение и клиническая картина
Псевдопелада Брока — первичная рубцовая алопеция с преобладанием лимфоцитарного инфильтрата. Классическая псевдопелада Брока чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Обычно она манифестирует мелкими очагами алопеции цвета нормальной кожи с неправильными очертаниями — картина, которую традиционно описывают как «следы на снегу».
В отличие от ДКВ и LPP, фолликулярный гиперкератоз и перифолликулярная либо диффузная эритема, как правило, отсутствуют. Клиническая картина на начальных этапах может перекрываться с ДКВ и LPP. Клинически и дерматоскопически псевдопелада Брока остается диагнозом исключения, поскольку выявляемые изменения неспецифичны.
Основные трихоскопические признаки:
- Снижение плотности фолликулярных устьев;
- Белые, «фарфоровые», серые, бежевые, эритематозные и молочно-белые зоны;
- В межфолликулярных зонах наблюдается выраженная сетка гиперпигментации по типу «пчелиных сот» при IV–V фототипах кожи и розовато-белые участки при I–III фототипах;
- Единичные дистрофичные волосы по периферии очагов;
- Отсутствие признаков, патогномоничных для других первичных рубцовых алопеций.
Центральная центробежная рубцовая алопеция (ЦЦРА)
Введение и клиническая картина
В патогенез ЦЦРА (CCCA) вовлечено множество факторов, включая генетическую предрасположенность и традиционные агрессивные методы укладки волос (химическое выпрямление, тугие прически). Заболевание встречается преимущественно у женщин африканского происхождения. Оно проявляется медленно прогрессирующим поредением волос в теменной зоне с появлением фолликулярных пустул, болезненности и иногда выраженного зуда кожи головы.
Трихоскопические признаки
- Перипилярное белесоватое гало (гистологически соответствующее ламеллярному фиброзу вокруг наружного корневого влагалища) считается самым чувствительным и специфичным маркером ранней и поздней стадий ЦЦРА;
- Звездообразные коричневые пятна, обломанные волосы и темные перипилярные ореолы признаны специфическими паттернами ЦЦРА;
- Неравномерно распределенные точечные белые точки;
- Белые пятна (поля фиброза);
- Пигментация по типу «пчелиных сот»;
- Эритема;
- Шелушение.
Алопеции со смешанным инфильтратом
Эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части головы
Введение и клиническая картина
Эрозивный пустулезный дерматоз обычно поражает лиц пожилого возраста с признаками выраженного актинического повреждения кожи. Процесс характеризуется высыпанием пустул, формированием эрозий и массивных корок, разрешающихся с развитием рубцовой атрофии.
Трихоскопические признаки при высоком увеличении
Активная фаза:
- Перифолликулярные серозные и черно-желтые корки;
- Неравномерная коричнево-серая гиперпигментация кожи;
- Извитые и перекрученные стержни волос по типу pili torti;
- Стержни волос, обломанные на высоте нескольких миллиметров над поверхностью кожи;
- Пучки волос, содержащие не более 4 волос из одной фолликулярной единицы.
Хроническая (терминальная) фаза:
- Выраженная атрофия кожи головы с просвечивающими луковицами анагеновых волос;
- Полное отсутствие фолликулярных устьев;
- Выраженные телеангиэктазии на фоне молочно-красных и белых рубцовых полей;
- Густой желтый фолликулярный экссудат.