Введение
Многие приобретенные дерматозы (заболевания кожи, отсутствующие при рождении) имеют полигенную природу. Это означает, что к развитию болезни предрасполагают вариации сразу в нескольких генах. Существенную роль могут также играть триггерные факторы окружающей среды.
Иногда такие заболевания манифестируют в детском или взрослом возрасте линейными либо сегментарными очагами, повторяющими ход линий Блашко. Это указывает на наличие кожного мозаицизма: организм состоит из двух клеточных клонов, один из которых несет генетическую предрасположенность к патологии. Если подобные высыпания являются единственным признаком дерматоза, состояние расценивается как изолированное сегментарное поражение. Например, выраженные депигментированные пятна при витилиго могут локализоваться строго на наружной поверхности одной руки или половине лица.
Витилиго с изолированным сегментарным распределением
Сегментарное витилиго
Сегментарное витилиго
Нередко наряду с сегментарным очагом высыпания появляются и на других участках тела в типичных для данного дерматоза зонах. В таких случаях состояние описывают как наслоенные (суперимпонированные) сегментарные высыпания (сегментарная манифестация 2-го типа по Хапплу). Возвращаясь к примеру с сегментарным витилиго верхней конечности: спустя некоторое время отдельные депигментированные очаги могут появиться на других участках кожного покрова.
Сегментарные очаги, как правило, отличаются большей выраженностью и тяжестью поражения по сравнению с несегментарными элементами. Они чаще манифестируют в раннем детском возрасте или присутствуют уже при рождении, нередко предшествуя появлению обычных генерализованных высыпаний.
Кроме того, сегментарные очаги характеризуются высокой стойкостью (персистенцией) и значительно хуже поддаются стандартной терапии.
Суперимпонированные сегментарные проявления полигенных дерматозов
Красный плоский лишай с распределением по линиям Блашко
Красный плоский лишай с распределением по линиям Блашко
Красный плоский лишай в области запястий
Псориаз с распределением по линиям Блашко
Псориаз с распределением по линиям Блашко
Псориаз в области коленных суставов
Каковы причины развития этих очагов?
Патогенез формирования сегментарных очагов выяснен не до конца. Согласно современным генетическим концепциям, сегментарные высыпания возникают в пределах клона гомозиготных или гемизиготных клеток на ранних этапах эмбриогенеза вследствие потери гетерозиготности по одному из предрасполагающих генов в соматической клетке.
Потеря гетерозиготности может происходить под действием различных мутационных механизмов, таких как точечные мутации, делеции или митотическое нерасхождение хромосом.
При каких дерматозах наблюдаются изолированные или суперимпонированные сегментарные формы?
В клинической практике описано множество кожных заболеваний, которые могут манифестировать в виде сегментарных форм. Сочетание сегментарного поражения с рассеянными высыпаниями другой локализации было признано относительно недавно. К дерматозам, способным развиваться по данному сценарию, относятся:
- Вульгарный бляшечный псориаз
- Пустулезный псориаз
- Атопический дерматит
- Красный плоский лишай
- Системная красная волчанка
- Вульгарная пузырчатка
- Витилиго
- Реакция «трансплантат против хозяина»
- Кольцевидная гранулема
- Многоформная эритема
- Очаговая склеродермия (морфеа)
- Токсикодермии (медикаментозные токсико-аллергические поражения кожи)
Список литературы
- Superimposed segmental manifestation of polygenic skin disorders. Happle R. J Am Acad Dermatol 2007;57:690–9. Medline.