Что такое цинга?

Цинга (лат. scorbutus) — это клиническое заболевание, вызванное тяжелым дефицитом витамина C (аскорбиновой кислоты), характеризующееся специфическими кожно-слизистыми и костно-мышечными проявлениями.

Экхимозы

Перифолликулярные геморрагии и экхимозы

Штопорообразные волосы и пурпура

Кто входит в группу риска?

Цинга может развиться в любой возрастной группе, независимо от пола и расовой принадлежности. Заболевание по-прежнему встречается во всем мире как в развивающихся, так и в экономически развитых странах. Потребность в витамине C наиболее высока у детей и во время беременности, а наименьшая — у лиц пожилого возраста.

В развитых странах дефицит витамина C наблюдается почти у 10% женщин и 14% мужчин. К группам высокого риска относятся:

  • Дети с резко ограниченным рационом (например, при расстройствах аутистического спектра, расстройствах пищевого поведения или выраженной пищевой избирательности); пациенты с серповидноклеточной анемией или талассемией, требующие частых гемотрансфузий с исходом в перегрузку железом; пациенты на программном гемодиализе; дети с патологией кишечника, такой как целиакия или болезнь Крона.
  • Взрослые пациенты:
    • в период беременности (вследствие повышенной физиологической потребности);
    • с психическими расстройствами и нарушениями поведения, включая депрессию, нервную анорексию, хронический алкоголизм;
    • с синдромом мальабсорбции на фоне заболеваний кишечника, гемосидероза или злоупотребления алкоголем;
    • онкологические больные с тяжелой анорексией, вызванной опухолевой интоксикацией, противоопухолевой терапией или депрессией.
  • Пожилые и одинокие люди, лица с низким доходом, бездомные, а также пациенты с тяжелой стоматологической патологией, препятствующей полноценному питанию.

В развивающихся регионах (например, в северных штатах Индии) распространенность гиповитаминоза C может достигать 73,9% из-за ограниченной доступности свежих фруктов и овощей.

В чем причина цинги?

Цинга развивается при длительном (в течение нескольких месяцев) недостаточном поступлении витамина C с пищей, в результате чего общий пул аскорбиновой кислоты в организме снижается с нормальных 1500 мг до уровня менее 300 мг. В отличие от большинства млекопитающих, организм человека не способен синтезировать витамин C эндогенно из-за отсутствия фермента L-гулонолактоноксидазы, поэтому вещество должно непрерывно поступать с пищей.

Витамин C физиологически необходим для:

  • посттрансляционного гидроксилирования пролина и лизина при формировании тройной спирали коллагена — важнейшего компонента соединительной ткани и сосудистой стенки;
  • антиоксидантной защиты от активных форм кислорода, регуляции липидного обмена, предотвращения атерогенеза и сосудистых катастроф;
  • всасывания негемового железа в проксимальном отделе тонкой кишки.

Каковы клинические проявления цинги?

Ранние клинические симптомы цинги неспецифичны и включают:

  • общую слабость, недомогание и повышенную утомляемость;
  • снижение аппетита, задержку физического развития у детей;
  • эмоциональную лабильность, раздражительность;
  • субфебрилитет и тахипноэ.

По мере прогрессирования патологии развиваются одышка, кахексия, анемия, отечный синдром, специфические дерматологические, офтальмологические и скелетно-мышечные нарушения.

Поражения кожи и слизистых оболочек

  • Фолликулярные гиперкератотические папулы, первично локализующиеся на коже разгибательных поверхностей плеч, с последующим распространением на бедра, голени и ягодицы;
  • Перифолликулярные геморрагии, пальпируемая геморрагическая пурпура и экхимозы на нижних конечностях;
  • Деформация стержня волоса: дистрофичные, скрученные и ломкие волосы в виде «штопора» (corkscrew hairs) или «лебединой шеи»;
  • Замедление репаративных процессов, плохое заживление ран и расхождение старых рубцов;
  • Щепковидные (оскольчатые) подногтевые кровоизлияния;
  • Ярко-красные отечные десны (преимущественно вокруг резцов верхней челюсти), которые по мере прогрессирования приобретают багровый или синюшно-черный оттенок (у пациентов с сохранными зубами);
  • Спонтанная кровоточивость десен;
  • Расшатывание и выпадение зубов.

Пурпура

Экхимозы

Штопорообразные волосы

Изображения экхимозов и штопорообразных волос адаптированы из: Esteves A, Teixeira da Silva F, Carvalho J, Felgueiras P, Laranjeira P. Scurvy, starvation, and flea infestation - a case report from 21st century Europe. Cureus. 2021;13(2):e13158.

Офтальмологические проявления

  • Ксерофтальмия, выраженная сухость и раздражение конъюнктивы;
  • Субконъюнктивальные, периорбитальные или ретробульбарные кровоизлияния.

Костно-мышечные проявления

  • Болезненные гемартрозы;
  • Поднадкостничные (субпериостальные) гематомы, особенно вдоль бедренной и проксимального отдела большеберцовой кости;
  • Утолщение реберно-хрящевых сочленений — «цинготные четки» (скорбутические четки);
  • Внутримышечные кровоизлияния, приводящие к формированию так называемого «деревянистого» отека;
  • Выраженный болевой синдром в конечностях (ведущий симптом детской цинги — болезни Меллера–Барлоу), приводящий к псевдопараличам и отказу от ходьбы.

Цинга нередко сочетается с дефицитом других микронутриентов, что формирует полиморфную клиническую картину и затрудняет дифференциальную диагностику.

Особенности клинической картины у пациентов с разными фототипами кожи

У пациентов с IV–VI фототипами кожи перифолликулярные кровоизлияния и экхимозы могут иметь не классический багрово-красный, а темно-синий, аспидный или насыщенный фиолетовый оттенок.

Осложнения цинги

  • Массивные внутренние кровоизлияния и геморрагический шок;
  • Нарушения ритма сердца, сердечно-сосудистая недостаточность;
  • Гемолитическая желтуха на фоне массивного рассасывания гематом.

Как диагностируется цинга?

Диагноз выставляется на основании характерной клинической картины и анамнеза питания и подтверждается быстрым регрессом симптоматики после начала приема терапевтических доз витамина C.

Определение уровня аскорбиновой кислоты в плазме крови отражает лишь недавнее алиментарное поступление, а не реальные тканевые запасы, поэтому данный показатель недостаточно надежен. Показан скрининг на сопутствующие нутритивные дефициты.

В гемограмме часто выявляется анемия нормоцитарного или микроцитарного характера (вследствие кровопотери, гемолиза и нарушения всасывания железа).

В педиатрической практике решающее диагностическое значение имеет рентгенография трубчатых костей:

  • Симптом Френкеля — уплотненная полоса затемнения в метафизе (зона гиперкальцификации хрящевого матрикса);
  • Зона Трюммерфельда — полоса просветления непосредственно под зоной препараторного обызвествления, обусловленная субпериостальным кровоизлиянием и разрушением трабекул;
  • Симптом кольца Вимбергера — четкий тонкий ободок кальцификации по периферии ядра окостенения эпифиза;
  • Шпора (симптом) Пелкана — краевые костные разрастания в метафизарной зоне на фоне микропереломов.

Рентгенологические признаки цинги у детей

Симптом Френкеля (зеленая стрелка), зона Трюммерфельда (красная стрелка)

Изображение адаптировано из: Gallizzi R, Valenzise M, Passanisi S, Pajno GB, De Luca F, Zirilli G. Scurvy may occur even in children with no underlying risk factors: a case report. J Med Case Rep. 2020;14(1):18.

Дифференциальный диагноз

Лечение цинги

Профилактика

Рекомендуемая суточная норма потребления витамина C для взрослых составляет не менее 45–90 мг/сут. Беременным и кормящим женщинам требуется 85–120 мг/сут. Курильщикам необходимы более высокие дозы в связи с ускоренным метаболическим клиренсом аскорбата. Сбалансированный рацион с достаточным содержанием свежих овощей, ягод и цитрусовых предотвращает развитие дефицита у большинства людей.

Терапевтическое восполнение дефицита

Взрослые: пероральный прием аскорбиновой кислоты в дозе 1000 мг/сут, разделенной на несколько приемов, в течение не менее 1 недели. Далее — по 300–500 мг/сут еще 1–2 недели с последующим переходом на профилактические поддерживающие дозы.

Дети: согласно рекомендациям педиатрических сообществ — по 100 мг 3 раза в сутки перорально в течение минимум 1 недели, затем по 100 мг 1 раз в сутки до полного купирования клинической симптоматики.

При синдроме мальабсорбции витамин C может вводиться парентерально (внутривенно или внутримышечно).

Терапия осложнений

При тяжелой геморрагической анемии может потребоваться трансфузия эритроцитарной массы. При стойких костных деформациях или субпериостальных гематомах у детей при неэффективности консервативной терапии привлекаются детские ортопеды-травматологи.

Прогноз

Большинство системных проявлений цинги обратимы: регресс вялости, спонтанных болей и кровоточивости начинается в течение первых 24–72 часов после назначения лечебных доз витамина C. Полное разрешение костных изменений может занять несколько недель или месяцев. Устойчивыми резидуальными дефектами могут остаться только утраченные зубы и последствия тяжелых геморрагических инсультов или обширных некрозов.

Без адекватного лечения цинга неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу от массивных кровоизлияний или острой сердечной недостаточности.

Выявление истинных причин развития авитаминоза (медицинских или социально-бытовых) и их устранение является залогом предотвращения рецидива заболевания.

Литература

  • Baradhi KM, Vallabhaneni S, Koya S. Scurvy in 2017 in the USA. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2018;31(2):227–8. doi:10.1080/08998280.2018.1435115. PubMed
  • Callus CA, Vella S, Ferry P. Scurvy is back. Nutr Metab Insights. 2018;11:1178638818809097. doi:10.1177/1178638818809097. Journal
  • Esteves A, Teixeira da Silva F, Carvalho J, Felgueiras P, Laranjeira P. Scurvy, starvation, and flea infestation - a case report from 21st century Europe. Cureus. 2021;13(2):e13158. doi:10.7759/cureus.13158. PubMed Central
  • Fortenberry M, Rucker H, Gaines K. Pediatric scurvy: how an old disease is becoming a new problem. J Pediatr Pharmacol Ther. 2020;25(8):735–41. doi:10.5863/1551-6776-25.8.735. PubMed Central
  • Gallizzi R, Valenzise M, Passanisi S, Pajno GB, De Luca F, Zirilli G. Scurvy may occur even in children with no underlying risk factors: a case report. J Med Case Rep. 2020;14(1):18. doi:10.1186/s13256-020-2341-z. Journal
  • Hirschmann JV, Raugi GJ. Adult scurvy. J Am Acad Dermatol. 1999;41(6):895-910. doi:10.1016/s0190-9622(99)70244-6. PubMed

Материалы по теме на DermNet