Что такое первичная дермальная меланома?

Первичная дермальная меланома, также известная как солитарная дермальная меланома, представляет собой меланому, локализующуюся исключительно в пределах дермы и не имеющую эпидермального (пограничного/юнкционального) компонента. В ряде случаев ее крайне сложно дифференцировать от метастаза меланомы в кожу [1].

Первичная дермальная меланома была предложена в качестве обособленного подтипа меланомы в связи с тем, что пациенты с данной формой имеют значительно более благоприятный прогноз по сравнению с пациентами с истинными кожными метастазами [2,3].

Кто находится в группе риска?

Мужчины и женщины подвержены одинаковому риску развития первичной дермальной меланомы. Средний возраст на момент верификации диагноза составляет 51,2 года (диапазон от 8 до 83 лет) [3]. Данные об этнической или расовой предрасположенности не зарегистрированы.

Каковы клинические проявления первичной дермальной меланомы?

Первичная дермальная меланома может не распознаваться клинически как меланома, а классические критерии правила ABCDE для нее часто неприменимы. Как правило, первичная дермальная меланома имеет телесный цвет (цвет окружающей кожи) и представляет собой приподнятый над поверхностью кожи, плотный, постепенно растущий узловой элемент.

Каковы осложнения первичной дермальной меланомы?

К осложнениям первичной дермальной меланомы относятся локальный рецидив и метастазирование. Тем не менее, согласно опубликованным сериям клинических наблюдений, частота рецидивирования и метастазирования меланомы у пациентов с верифицированной первичной дермальной меланомой остается невысокой [1–5].

Как диагностируется первичная дермальная меланома?

Диагностика первичной дермальной меланомы представляет собой сложную задачу и требует обязательной клинико-морфологической корреляции. Гистологически отличить первичную дермальную меланому от кожного метастаза бывает крайне затруднительно, а в некоторых случаях невозможно. Необходим детальный сбор анамнеза для исключения предшествующей меланомы, которая могла бы послужить источником кожного метастазирования.

Патоморфолог, как правило, описывает картину узловой меланомы без внутриэпидермального компонента (in situ) или пограничной активности, полностью залегающей в пределах дермы. Могут определяться очаги регресса и изъязвления, которые иногда являются следствием предшествующей механической травмы.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз в первую очередь базируется на тщательном анализе анамнеза растущего очага, данных физикального осмотра и сопоставлении клинических и патогистологических находок. Данное разграничение имеет первостепенное значение, поскольку определяет совершенно разные прогнозы и терапевтические тактики. Главным дифференциальным диагнозом для первичной дермальной меланомы является метастаз меланомы в кожу.

Современные исследования показали, что вариации числа копий участков генома (CNV) значительно выше при метастатической меланоме и низки при первичной дермальной меланоме, что позволяет использовать молекулярно-генетические методы для дифференциации этих состояний.

Большинство первичных дермальных меланом клинически не имеют типичных черт злокачественного меланоцитарного образования и чаще всего иссекаются с предварительными клиническими диагнозами: базальноклеточный рак кожи, плоскоклеточный рак кожи, рубец (SCAR), дерматофиброма, эпидермальная киста, голубой невус или гемангиома [1–3].

Лечение первичной дермальной меланомы

Поскольку первичная дермальная меланома является вариантом меланомы кожи, лечебная тактика соответствует стандартам ведения пациентов со злокачественными новообразованиями кожи согласно актуальным клиническим рекомендациям (включая рекомендации AJCC) [4].

Пациентам с первичной дермальной меланомой показано проведение биопсии сторожевого лимфатического узла, а также полноценное стадирующее инструментальное обследование для исключения отдаленного распространения болезни с последующим регулярным диспансерным наблюдением.

Крайне важно выполнить тотальный осмотр всего кожного покрова для исключения первичной кожной меланомы другой локализации.

Прогноз и исходы

Принципиальная важность точной диагностики первичной дермальной меланомы обусловлена тем, что показатели выживаемости у данной группы пациентов существенно выше по сравнению с метастатическим поражением кожи. Согласно литературным данным, показатели 3–5-летней общей выживаемости составляют от 73% до 100% [1,5], тогда как 5-летняя выживаемость пациентов с метастазами меланомы в кожу не превышает 52% [6].

В редких случаях первичная дермальная меланома может прогрессировать с развитием диссеминированной формы заболевания [7].

Литература

  1. Swetter SM, Ecker PM, Johnson DL, Harvell JD. Primary dermal melanoma: a distinct subtype of melanoma. Arch Dermatol 2004; 140: 99–103. DOI: 10.1001/archderm.140.1.99. PubMed
  2. Sidiropoulos M, Obregon R, Cooper C, Sholl LM, Guitart J, Gerami P. Primary dermal melanoma: a unique subtype of melanoma to be distinguished from cutaneous metastatic melanoma: a clinical, histologic, and gene expression-profiling study. J Am Acad Dermatol 2014; 71: 1083–92. DOI: 10.1016/j.jaad.2014.07.051. PubMed
  3. Teow J, Chin O, Hanikeri M, Wood BA. Primary dermal melanoma: a West Australian cohort. ANZ J Surg 2015; 85: 664–7. DOI: 10.1111/ans.13116. PubMed
  4. Gershenwald JE, Scolyer RA, Hess KR, et al. Melanoma of the skin. In: Amin M, Edge SB, Greene FL, et al (eds). AJCC Cancer Staging Manual, 8th ed. Switzerland: Springer, 2017: 563–85.
  5. Lee CC, Faries MB, Ye X, Morton DL. Solitary dermal melanoma: beginning or end of the metastatic process? Ann Surg Oncol 2009; 16: 578–84. DOI: 10.1245/s10434-008-0272-9. PubMed
  6. Bowen GM, Chang AE, Lowe L, Hamilton T, Patel R, Johnson TM. Solitary melanoma confined to the dermal and/or subcutaneous tissue: evidence for revisiting the staging classification. Arch Dermatol 2000; 136: 1397–9. PubMed
  7. Pan Y, Haydon AM, McLean CA, McDonald PB, Kelly JW. Prognosis associated with cutaneous melanoma metastases. Australas J Dermatol 2015; 56: 25–8. DOI: 10.1111/ajd.12293. PubMed

Материалы DermNet