Некролитическая акральная эритема

Что такое некролитическая акральная эритема?

Некролитическая акральная эритема — это клинически обособленное заболевание, поражающее кожу пальцев ног и тыльной поверхности стоп, которое наблюдается преимущественно у пациентов с гепатитом C.

У кого развивается некролитическая акральная эритема?

Некролитическая акральная эритема впервые была описана у серопозитивных по гепатиту C пациентов. Исследование, проведенное в США, показало, что она развивается у 1–2% больных хроническим вирусным гепатитом C, и большинство публикаций подтверждают эту патологию как наиболее частую сопутствующую ассоциацию данного кожного признака [см. Вирусный гепатит].

Небольшое число пациентов серонегативны по вирусу гепатита C. Следующей по частоте причиной является дефицит цинка, развивающийся на фоне различных заболеваний, включая целиакию и болезнь Крона.

Все зарегистрированные случаи были описаны у представителей темнокожих рас и этнических групп (включая лиц азиатского и африканского происхождения), с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Средний возраст манифестации составляет 40–45 лет (диапазон от 11 до 78 лет).

Каковы причины некролитической акральной эритемы?

Этиопатогенез некролитической акральной эритемы имеет многофакторную природу и включает генетические факторы, нутритивную недостаточность (в частности, дефицит цинка) и печеночную дисфункцию, приводящую к снижению уровня альбумина, глюкагона и аминокислот в сыворотке крови.

Несмотря на высокую распространенность хронического гепатита C в Японии, в этой стране не зафиксировано ни одного случая некролитической акральной эритемы. Это может быть связано с преобладающими генотипами вируса гепатита C в популяции или с предрасполагающими генетическими особенностями.

Цинк выступает ключевым кофактором репликации генома вируса гепатита C.

Вирусная нагрузка и иммуносупрессия не являются независимыми факторами риска развития дерматоза.

Каковы клинические признаки некролитической акральной эритемы?

Некролитическая акральная эритема может быть первичным признаком гепатита C или дефицита цинка и манифестирует в виде симметричных акральных высыпаний.

Типичная локализация — тыльная поверхность пальцев ног и стоп. Иногда элементы сыпи возникают на лодыжках, коленях и голенях, в редких случаях — на кистях, локтях, половых органах и ягодицах. Ладони, подошвы и ногтевые пластины практически всегда остаются интактными.

Очаги поражения обычно болезненны, иногда сопровождаются зудом или чувством жжения.

Острая некролитическая акральная эритема

Острые кожные элементы представлены эритемой с венчиком эрозий или вялых пузырей по периферии.

Хроническая некролитическая акральная эритема

• Начальная фаза: папулы и бляшки
  • Шелушащиеся;
  • С синюшным (темным) или эрозированным центром.
• Развернутая фаза: бляшки
  • Слияние папул и бляшек;
  • Крупные, с четкими границами;
  • Гиперпигментированные, утолщенные, с плотно сидящими чешуйками;
  • Единичные пустулы.
• Поздняя фаза: бляшки
  • Уплощенные, четко очерченные, псориазиформные;
  • Гиперпигментированные;
  • С хорошо выраженным темно-красным периферическим ободком.

Дерматоскопия при некролитической акральной эритеме

• Коричневато-белый фон
• Тускло-белые чешуйки
• Центральные белые и желтые глобулы, коричневые глобулы по периферии
• Рассеянные нерегулярные красные точки в центре

Каковы осложнения некролитической акральной эритемы?

• Лихенификация
• Формирование болезненных трещин
• Последствия несвоевременной диагностики гепатита C

Как диагностируется некролитическая акральная эритема?

Подозрение на некролитическую акральную эритему должно возникать при выявлении характерной клинической картины в соответствующем анамнестическом контексте.

Биопсия кожи демонстрирует гистологические изменения, идентичные некролитической мигрирующей эритеме: гиперкератоз с паракератозом, спонгиоз и очаговый некроз эпидермиса, смешанный воспалительный инфильтрат в сосочковом слое дермы.

Лабораторное обследование должно включать:

• Биохимический анализ крови (печеночные пробы);
• Серологические тесты на вирусный гепатит C (антитела к HCV, РНК HCV);
• Определение уровня цинка в сыворотке крови;
• Другие тесты по клиническим показаниям — включая серологическое исследование на гепатит B и ВИЧ-инфекцию в связи с общими путями передачи.

С чем дифференцируют некролитическую акральную эритему?

• Псориаз
• Некролитическая мигрирующая эритема
• Другие дерматозы, связанные с дефицитом питательных веществ: пеллагра, энтеропатический акродерматит, биотинозависимые дерматозы

Как лечится некролитическая акральная эритема?

• Пероральный прием препаратов цинка (например, сульфат цинка по 220 мг два раза в сутки);
• Терапия основного заболевания:
  • Противовирусная терапия гепатита C;
  • Коррекция синдрома мальабсорбции.

Местная терапия, такая как топические глюкокортикостероиды или ингибиторы кальциневрина (например, пимекролимус, такролимус), как правило, не демонстрирует стойкого клинического эффекта.

Каков прогноз при некролитической акральной эритеме?

Заболевание характеризуется рецидивирующим течением со спонтанными ремиссиями и обострениями. Кожные проявления быстро регрессируют на фоне патогенетической терапии, однако отмена препаратов цинка или рецидив фонового заболевания могут спровоцировать возврат симптомов.