Что такое доброкачественная лимфоплазмоцитарная бляшка?
Доброкачественная лимфоплазмоцитарная бляшка — это псевдолимфома у детей, характеризующаяся одним или несколькими хроническими очагами поражения кожи (солитарными или сгруппированными в виде линейных цепочек), которые при гистологическом исследовании демонстрируют характерный поликлональный инфильтрат из плазматических клеток. Заболевание впервые описано в 2009 году, и к настоящему времени в литературе представлены лишь единичные клинические наблюдения.
Доброкачественную лимфоплазмоцитарную бляшку также называют кожной лимфоплазмоцитарной лимфомой и претибиальной лимфоплазмоцитарной бляшкой.
Кто находится в группе риска?
Согласно имеющимся данным, доброкачественная лимфоплазмоцитарная бляшка чаще всего поражает девочек в возрасте от 7 до 15 лет. Описаны единичные случаи заболевания у мужчин старше 60 лет. Патология преимущественно встречается у представителей европеоидной расы, хотя также зафиксированы случаи у детей японского, африканского и южноазиатского (индийского) происхождения.
Каковы причины доброкачественной лимфоплазмоцитарной бляшки?
Этиология доброкачественной лимфоплазмоцитарной бляшки неизвестна. В нескольких случаях сообщалось о предшествующей травме пораженной области, однако четкой причинно-следственной связи установлено не было.
Каковы клинические проявления доброкачественной лимфоплазмоцитарной бляшки?
Доброкачественная лимфоплазмоцитарная бляшка клинически проявляется солитарным хроническим, персистирующим и бессимптомным очагом на коже, устойчивым к местной и системной терапии. Иногда наблюдаются группы аналогичных элементов, нередко с линейным расположением.
- Средняя продолжительность персистенции очагов составляет 3 года.
- Элемент сыпи представляет собой безболезненную папулу красновато-коричневого оттенка или шелушащуюся бляшку.
- Чаще всего поражается нижняя часть голеней (претибиальная область), однако очаги могут также локализоваться на туловище, верхних конечностях и ягодицах.
- Другие поражения на коже обычно отсутствуют, системная симптоматика не характерна.
Лимфоплазмоцитарная бляшка
Лимфоплазмоцитарная бляшка
Лимфоплазмоцитарная бляшка: дерматоскопия
Как диагностируется доброкачественная лимфоплазмоцитарная бляшка?
Обязательным этапом диагностики является биопсия кожи, так как диагноз доброкачественной лимфоплазмоцитарной бляшки устанавливается на основании данных патоморфологического исследования и сопоставления их с клинической картиной. К ключевым диагностическим гистологическим критериям относятся:
- Плотный лимфоплазмоцитарный инфильтрат
- Присутствие большого количества плазматических клеток
- Отсутствие клональности плазматических клеток (то есть поликлональный характер инфильтрата)
- Отсутствие атипичных клеток в составе инфильтрата.
В биоптате могут обнаруживаться эпителиоидноклеточные гранулемы.
Для исключения инфекционного генеза инфильтрата необходимо провести дополнительные исследования, в частности на инфекции, вызванные атипичными микобактериями, лейшманиоз, боррелиоз, сифилис и грибковые инфекции кожи. Исследование плазматических клеток на клональность является обязательным для исключения лимфопролиферативных заболеваний.
Дифференциальная диагностика
- Первичный кожный плазмоцитоз
- Акральная псевдолимфоматозная ангиокератома у детей (синдром APACHE)
- Инфекционные дерматозы с выраженной плазмоцитарной инфильтрацией кожи
- Плазмоклеточные опухоли и В-клеточные псевдолимфомы, такие как доброкачественная лимфоцитома кожи
Каково лечение доброкачественной лимфоплазмоцитарной бляшки?
Доброкачественную лимфоплазмоцитарную бляшку можно радикально удалить путем хирургического иссечения. Топические глюкокортикостероиды, системные кортикостероиды, внутриочаговое введение стероидов, частичное удаление методом тангенциальной (shave) эксцизии и пероральные антибиотики терапевтического эффекта не продемонстрировали.
Каков прогноз?
Долгосрочный прогноз доброкачественной лимфоплазмоцитарной бляшки окончательно не ясен. В литературе описаны два клинических случая персистенции бляшки на протяжении десяти лет без каких-либо признаков злокачественной трансформации или изменений клинической картины. Случаев спонтанной регрессии очагов не зарегистрировано.
Литература
- Gilliam AC, Mullen RH, Oviedo G, et al. Isolated benign primary cutaneous plasmacytosis in children: two illustrative cases. Arch Dermatol. 2009;145(3):299-302. doi:10.1001/archdermatol.2008.596. Journal
- Harkemanne E, Dargent JL, Roquet-Gravy PP, Bulinckx A. Lymphoplasmacytic plaque in children: case report and literature review. Pediatr Dermatol. 2019;36(3):365-7. doi:10.1111/pde.13811. PubMed
- Mitteldorf C, Palmedo G, Kutzner H, et. al. Diagnostic approach in lymphoplasmacytic plaque. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015; 29: 2206-15. PubMed.
- Porto DA, Sutton S, Wilson JB, Scupham RK, Stone MS, Liu V. Lymphoplasmacytic plaque in children: a report of two cases with review of the literature. J Cutan Pathol 2013: 40: 50–5. PubMed.
- Seo J, Kim JY, Kim SH, Oh SH. Lymphoplasmacytic Plaque in Children. Ann Dermatol. 2016;28(2):266-8. doi:10.5021/ad.2016.28.2.266. Journal
Материалы DermNet