Мужчина 47 лет с недавно диагностированным рецидивом острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) обратился с жалобами на множественные высыпания фиолетового цвета на передней поверхности грудной клетки и предплечьях. Элементы сыпи не сопровождались зудом или болезненностью.
При осмотре определялись множественные аналогичные очаги сливово-фиолетового цвета с эритематозным венчиком по периферии и геморрагической корочкой в центре.
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз). Заболевание относится к группе нейтрофильных дерматозов.
Для синдрома Свита типично острое появление эритематозных, отечных папул и бляшек сливово-фиолетового цвета, которые обычно болезненны при пальпации, но не сопровождаются зудом; наиболее частая локализация — лицо и туловище. Могут наблюдаться поражения слизистой оболочки полости рта, конъюнктивит и эписклерит. В анализах часто выявляются нейтрофильный лейкоцитоз в периферической крови и лихорадка.
Плотный нейтрофильный инфильтрат в дерме с распадом нейтрофилов и образованием «ядерной пыли» (лейкоцитоклазия). При этом отсутствуют признаки первичного воспалительного поражения стенок сосудов (фибриноидный некроз), что позволяет дифференцировать процесс от лейкоцитокластического васкулита.
Точная этиология нейтрофильных дерматозов до конца не установлена.
Синдром Свита может ассоциироваться со следующими фоновыми заболеваниями и триггерами:
При легком течении нейтрофильный дерматоз может отвечать на терапию топическими глюкокортикостероидами высокой активности.
При среднетяжелом и тяжелом течении применяются системные методы лечения:
Данный клинический случай иллюстрирует паранеопластический вариант синдрома Свита, развившийся на фоне рецидива острого миелоидного лейкоза. В отличие от классической формы заболевания, при онкоассоциированном синдроме Свита элементы могут быть безболезненными, нередко сопровождаются геморрагическим или буллезным компонентом, а выраженный лейкоцитоз может отсутствовать из-за цитопении, вызванной основным заболеванием или химиотерапией. Контроль дерматоза тесно связан с успешным лечением фонового гематологического процесса, однако системные глюкокортикостероиды остаются стандартом купирования острых кожных проявлений.
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.
