Мужчина 67 лет обратился с жалобами на прогрессирующие зудящие пузырные высыпания на конечностях, существующие в течение шести недель. Поражения слизистых оболочек не наблюдается. В анамнезе пациента — болезнь Крона на протяжении 10 лет.
Клиническая картина
Клинический случай: Blistering eruption and history of Crohn disease
1
Анамнез и данные первичного осмотра
2
Вопросы клинического поиска и разбор
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Клинический ответ и тактика
Клинический ответ и тактика
Пузыри располагаются кольцевидно, формируя характерный симптом «нитки жемчуга» (или «ожерелья»), наиболее типичный для этого дерматоза.
Прямая иммунофлуоресценция (РИФ) околоочаговой биопсийной зоны выявляет линейное отложение IgA вдоль дермо-эпидермального соединения — в отличие от гранулярных депозитов IgA, характерных для герпетиформного дерматита. Полости пузырей формируются субэпидермально. Кроме того, в отличие от герпетиформного дерматита, линейный IgA-дерматоз не связан с глютеновой энтеропатией.
Клинический ответ и тактика
Линейный IgA-дерматоз может ассоциироваться с солидными опухолями и лимфомами, воспалительными заболеваниями кишечника и ревматоидными заболеваниями. Кроме того, триггером развития данного состояния нередко выступает прием ряда лекарственных средств.
Клинический ответ и тактика
Хотя в терапии применяются активные топические кортикостероиды, для достижения стойкого контроля обычно требуется комбинация пероральных системных кортикостероидов и дапсона.
✓
Клиническое резюме и заключение
Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз — редкое аутоиммунное субэпидермальное заболевание, способное развиваться как у детей (хронический буллезный дерматоз детского возраста), так и у взрослых. Диагностическим маркером служит линейная фиксация IgA на базальной мембране по данным прямой РИФ. При ведении взрослых пациентов с впервые диагностированным линейным IgA-дерматозом крайне важен сбор лекарственного анамнеза (особенно в отношении недавней терапии ванкомицином) и онкопоиск, а также контроль сопутствующих аутоиммунных патологий, таких как воспалительные заболевания кишечника.
Учебный клинический материал
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.