Что такое эккринная порокарцинома?

Эккринная порокарцинома — это редкая форма рака кожи, развивающаяся из эккринных потовых желез.

 

 

Порокарцинома: бедро 

Кто входит в группу риска?

Расовой предрасположенности не выявлено. Эккринная порокарцинома встречается преимущественно у пожилых людей с приблизительно одинаковой частотой у обоих полов. В отличие от наиболее распространенных форм рака кожи, ее возникновение не связано с воздействием солнечного ультрафиолетового излучения.

Клиническая картина эккринной порокарциномы

Эккринные порокарциномы, как правило, представляют собой медленно растущие опухоли. До момента постановки диагноза могут пройти многие годы, так как порокарцинома способна симулировать другие кожные патологии. Ее нередко ошибочно диагностируют как себорейный кератоз, пиогенную гранулему, вирусную бородавку или плоскоклеточный рак кожи.

Наиболее типичная клиническая картина представляет собой изъязвленный куполообразный узел красного цвета с блестящей поверхностью. Опухоль также может иметь вид веррукозной (бородавчатой) бляшки.

Эккринная порокарцинома чаще всего локализуется на голенях или стопах, однако может поражать туловище, шею и волосистую часть головы. Примечательно, что она редко встречается на ладонях и подошвах, несмотря на то, что это зоны с наибольшей концентрацией эккринных желез.

Опухоль редко сопровождается субъективными ощущениями, однако некоторые пациенты предъявляют жалобы на спонтанную кровоточивость или зуд.

Порокарцинома: бедро 

Порокарцинома: бедро 

Как диагностируется эккринная порокарцинома?

Единственным достоверным методом верификации диагноза является биопсия кожи с патоморфологическим исследованием. Эккринная порокарцинома обладает высокохарактерными гистологическими признаками. Кроме того, патоморфолог оценивает ряд микроскопических параметров, позволяющих составить индивидуальный прогноз течения заболевания.

Лечение эккринной порокарциномы

Эккринная порокарцинома может демонстрировать агрессивное течение и способна метастазировать в другие органы и ткани, приводя к летальному исходу. Опухолевые клетки чаще всего диссеминируют по лимфатическим путям, в связи с чем клиницисту необходимо тщательно исследовать регионарные лимфатические узлы.

Основным методом лечения является радикальное хирургическое иссечение опухоли. Резецированный материал направляется в лабораторию для контроля чистоты краев резекции. Хирургическое вмешательство приводит к излечению почти в 80% случаев. Тем не менее примерно у 20% пациентов развиваются местный рецидив и метастазы.

В определенных клинических ситуациях проводится биопсия сторожевого лимфатического узла (сцинтиграфия и биопсия сигнального узла), однако степень ее влияния на отдаленную общую выживаемость окончательно не установлена.

При метастатической эккринной порокарциноме с переменным успехом применяются лучевая терапия, полихимиотерапия и ацитретин.

Список литературы

  • Robson A, Greene J, Ansari N. et al. Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): a clinicopathologic study of 69 cases. Am J Surg Pathol 2001;25:710–20. PubMed.
  • Gonzalez-Lopez MA, Vazquez-Lopez F, Soler T, et al. Metastatic eccrine porocarcinoma: a 5–6 year follow-up study of a patient treated with a combined therapeutic protocol. Dermatol Surg 2003;29:1227–32. PubMed.
  • Shiohara J, Koga H, Uhara H, Takata M, et al. Eccrine porocarcinoma: clinical and pathological studies of 12 cases. J Dermatol. 2007;34:516–22. PubMed.

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии