Что такое кожная коллагеновая васкулопатия?

Кожная коллагеновая васкулопатия (ККВ) — это редкая приобретенная идиопатическая микроангиопатия, поражающая кровеносные сосуды дермы. Она проявляется множественными телеангиэктазиями без вовлечения внутренних органов.

Несмотря на бессимптомное и доброкачественное течение, данное состояние неизлечимо и склонно к медленному прогрессированию.

Из-за выраженного клинического сходства с генерализованной эссенциальной телеангиэктазией ККВ часто диагностируется ошибочно.

Крупные линейные телеангиэктатические сосуды на голени при кожной коллагеновой васкулопатии (пациент 1 с ККВ)

Кожная коллагеновая васкулопатия с поражением кожи голеней (пациент 1 с ККВ)

Аморфный эозинофильный материал в виде муфт окружает расширенные телеангиэктатические сосуды в дерме

Посмотреть дополнительные изображения

Кто входит в группу риска?

Кожная коллагеновая васкулопатия преимущественно поражает лиц среднего и пожилого возраста европеоидной расы с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Это редкое заболевание, однако предполагается, что истинная его распространенность выше из-за гиподиагностики или ошибочной классификации как генерализованная эссенциальная телеангиэктазия.

Большинство зарегистрированных случаев выявлялись у пациентов с сопутствующей соматической патологией (например, сахарным диабетом, аутоиммунными или сердечно-сосудистыми заболеваниями), получавших медикаментозную терапию. Тем не менее убедительной причинно-следственной связи с конкретным заболеванием или лекарственным средством на сегодняшний день не установлено.

Каковы причины кожной коллагеновой васкулопатии?

Этиопатогенез кожной коллагеновой васкулопатии остается недостаточно изученным. Согласно одной из гипотез, повторное повреждение эндотелия инициирует активацию «парусовидных» клеток (veil cells — незрелых дендритических клеток), которые стимулируют избыточное отложение патологического коллагена в базальной мембране поверхностных сосудов дермы. Этот процесс в конечном итоге приводит к выраженному фиброзу и гиалинозу сосудистых стенок.

Каковы клинические проявления кожной коллагеновой васкулопатии?

Для кожной коллагеновой васкулопатии характерны следующие клинические особенности:

  • Дебют в виде билатеральных, бледнеющих при диаскопии телеангиэктазий или гиперпигментированных пятен на нижних конечностях;
  • Постепенное распространение в краниальном (восходящем) направлении с вовлечением туловища и верхних конечностей;
  • Интактность слизистых оболочек и ногтевых лож;
  • Бессимптомное течение (отсутствие зуда или болезненности);
  • Отсутствие висцеральной патологии, что подтверждает сугубо кожный характер процесса.

Со временем могут присоединяться вторичные сосудистые элементы, такие как экхимозы и петехии.

Особенности проявления у пациентов с разным типом кожи

Кожная коллагеновая васкулопатия встречается преимущественно у лиц со светлой кожей (I–II фототипы по Фитцпатрику), чаще всего европеоидного происхождения.

Каковы осложнения кожной коллагеновой васкулопатии?

ККВ не приводит к развитию соматических осложнений. Основную проблему составляет психологический дискомфорт пациентов, вызванный выраженным косметическим дефектом и неопределенностью диагноза.

Как диагностируется кожная коллагеновая васкулопатия?

Диагноз устанавливается на основании сопоставления клинической картины с патогномоничными гистопатологическими признаками при биопсии кожи.

Гистопатологические изменения:

  • Эктазия капилляров и посткапиллярных венул в сосочковом и верхних отделах сетчатого слоя дермы с утолщением их стенок за счет депозитов коллагена;
  • Периваскулярные муфты из аморфного эозинофильного материала, дающие положительную окраску при ШИК-реакции (PAS-диастаза);
  • Редупликация базальной мембраны, экспрессирующая коллаген IV типа, фибронектин и ламинин при иммуногистохимическом исследовании.

Электронная микроскопия верифицирует диагноз, выявляя характерные парусовидные клетки (veil cells) и тельца Люзе (Luse bodies), представляющие собой волокна аномального коллагена с широкой периодичностью.

Дополнительные исследования:

  • Дерматоскопия демонстрирует древовидные, извитые сосудистые петли и лакуны — данная картина неспецифична и неотличима от картины при генерализованной эссенциальной телеангиэктазии.
  • Лабораторные тесты для дифференциальной диагностики:
    • Нормальный уровень триптазы в сыворотке крови позволяет исключить системный мастоцитоз;
    • Общеклинические и биохимические показатели крови у пациентов с ККВ, как правило, остаются в пределах референсных значений.

Дифференциальная диагностика

Основным заболеванием для дифференциальной диагностики является генерализованная эссенциальная телеангиэктазия (ГЭТ):

  • Оба процесса обычно манифестируют симметричными телеангиэктазиями на нижних конечностях с последующим распространением на туловище и руки.
  • Ключевое клиническое отличие: при ГЭТ возможно поражение слизистой оболочки полости рта и конъюнктивы, тогда как при ККВ слизистые оболочки никогда не вовлекаются.
  • Окончательная дифференциация возможна исключительно на основании патоморфологического исследования биоптата кожи.

В дифференциально-диагностический поиск при распространенных телеангиэктазиях также включают:

Лечение кожной коллагеновой васкулопатии

Специфического системного лечения не требуется, поскольку заболевание доброкачественное, протекает бессимптомно и не поражает внутренние органы. Терапия направлена исключительно на устранение эстетического дефекта, однако этиотропного излечения не обеспечивает.

Общие рекомендации

  • Консультирование и разъяснение пациенту доброкачественного прогноза заболевания;
  • Коррекция психологического дискомфорта, связанного с высыпаниями.

Специализированные методы

Профилактика

Методов первичной профилактики не существует, так как точные этиологические триггеры заболевания остаются неустановленными.

Течение и прогноз

Кожная коллагеновая васкулопатия является хроническим, торпидным дерматозом с благоприятным прогнозом для жизни; поражение внутренних органов отсутствует.

Со временем сосудистая сеть может уплотняться с формированием микроварикозных расширений, потемнением элементов до багрово-цианотичного оттенка и появлением легкого поверхностного гиперкератоза. Обязательного терапевтического вмешательства не требуется, эстетическая коррекция проводится по желанию пациента.

Список литературы

  • Aristizabal MA, Sokumbi O. Cutaneous Collagenous Vasculopathy: A Retrospective Clinical and Histopathologic Analysis of 34 Cases. J Cutan Med Surg. 2024:12034754241285444. doi:10.1177/12034754241285444. Journal
  • Basso D, Ribero S, Blazek C, et al. Cutaneous Collagenous Vasculopathy: A Rare Form of Microangiopathy Successfully Treated with a Combination of Multiplex Laser and Optimized Pulsed Light with a Review of the Literature. Dermatology. 2016;232(1):107-111. doi:10.1159/000439126. Journal
  • Brady BG, Ortleb M, Boyd AS, Powers J. Cutaneous Collagenous Vasculopathy. J Clin Aesthet Dermatol. 2015;8(11):49-52. Journal
  • Castiñeiras-Mato I, Rodríguez-Lojo R, Fernández-Díaz ML, et al. Cutaneous Collagenous Vasculopathy: A Case Report and Review of the Literature. Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition). 2016;107(5):444-447. doi:10.1016/j.adengl.2016.03.020. Journal
  • Echeverría B, Sanmartín O, Botella‐Estrada R, et al. Cutaneous collagenous vasculopathy successfully treated with pulsed dye laser. Int J Dermatology. 2012;51(11):1359-1362. doi:10.1111/j.1365-4632.2011.05237.x. Journal
  • Knöpfel N, Martín-Santiago A, Saus C, et al. Extensive Acquired Telangiectasias: Comparison of Generalized Essential Telangiectasia and Cutaneous Collagenous Vasculopathy. Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition). 2017;108(3):e21-e26. doi:10.1016/j.adengl.2017.02.007. Journal
  • Salama SS. Cutaneous Collagenous Vasculopathy: A New Case Series With Clinicopathologic and Ultrastructural Correlation, Literature Review, and Insight Into the Pathogenesis. The American Journal of Dermatopathology. 2015;37(5):368-375. doi:10.1097/DAD.0000000000000194. Journal
  • Stavrou C, Uthayakumar A, Calonje JE, et al. Cutaneous collagenous vasculopathy. BMJ Case Rep. 2021;14(3):e241434. doi:10.1136/bcr-2020-241434. Journal
  • Weiss E, Lazzara DR. Commentary on Clinical Improvement of Cutaneous Collagenous Vasculopathy With Intense Pulsed Light Therapy. Dermatol Surg. 2021;47(10):1412-1412. doi:10.1097/DSS.0000000000003209. Journal

На DermNet