У 46-летнего мужчины наблюдаются зудящие симметричные высыпания на локтях, коленях, крестце, волосистой части головы и в области бороды. Высыпания появились 6 месяцев назад; топические глюкокортикостероиды практически не облегчили зуд. Семейный анамнез отягощен по атопической экземе, хотя у самого пациента атопических проявлений в течение жизни не отмечалось.
Рутинные лабораторные анализы (клинический анализ крови, биохимические показатели функции печени и почек) в пределах нормы.
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
У пациента герпетиформный дерматит Дюринга. Это аутоиммунный буллезный дерматоз, ассоциированный с повышенной чувствительностью к глютену. Везикулы и пузыри при данном заболевании мелкие (от 2 до 4 мм), а из-за интенсивного зуда они быстро экскориируются, поэтому интактные везикулы выявляются редко.
Ключом к диагнозу служит характерная топография сыпи: она симметрично поражает локти, колени, крестец, межлопаточную область, волосистую часть головы и область бороды. Зуд, как правило, мучительный и выраженный. Дерматоз несколько чаще развивается у лиц с атопической конституцией.
Решающим диагностическим тестом является метод прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ) биоптата перифокальной визуально неизмененной кожи (биопсия кожи). При исследовании выявляются гранулярные депозиты IgA в области верхушек дермальных сосочков (дермо-эпидермального соединения). Прямая РИФ положительна у 80% пациентов при первой биопсии, у 95% — при повторной и почти у 100% — при трехкратном исследовании, поэтому при сохранении клинического подозрения может потребоваться повторный забор биоптата. Также диагностическую ценность имеет определение серологических маркеров целиакии (антитела к тканевой трансглутаминазе, эндомизию).
Глютенчувствительная энтеропатия присутствует практически всегда, однако часто протекает бессимптомно и без явных лабораторных признаков синдрома мальабсорбции. Тем не менее, у пациентов может выявляться дефицит железа или фолиевой кислоты. Описана также ассоциация с гемохроматозом.
Основу лечения составляет строгая пожизненная аглютеновая диета; до достижения ее полного терапевтического эффекта может пройти до двух лет. Соблюдение диеты существенно снижает риск развития энтеропатия-ассоциированной Т-клеточной лимфомы тонкой кишки. Системное назначение препаратов сульфонового ряда (дапсон) обычно приводит к быстрому купированию зуда и регрессу сыпи. После достижения ремиссии дозу дапсона снижают до минимальной эффективной поддерживающей.
Герпетиформный дерматит Дюринга представляет собой кожный маркер непереносимости глютена. Из-за преобладания вторичных элементов (экскориаций и эрозий) первичные пузырьки часто остаются незамеченными, что приводит к ошибочной диагностике экземы или чесотки. «Золотым стандартом» диагностики остается прямая реакция иммунофлуоресценции парануклеарного биоптата, а основой долговременного контроля и профилактики лимфопролиферативных осложнений — строгая безглютеновая диета.
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.
