Диссеминированные пузырные высыпания у 11-летней девочки

Лекарственно-индуцированный эпидермальный некролиз (токсический эпидермальный некролиз, синдром Лайелла).

Дифференциальный диагноз включает:

• Паранеопластическую пузырчатку.
• Стафилококковый синдром обожженной кожи (SSSS) (характеризуется поражением кожи при интактных слизистых оболочках).

Учитывая отслойку эпидермиса на площади более 30% поверхности тела, анамнез приема БАД и отсутствие признаков онкопатологии, клиническая картина соответствует токсическому эпидермальному некролизу (ТЭН).

Данное состояние является неотложным дерматологическим статусом.

• Немедленная отмена подозреваемого причинного средства (БАД/лекарственного препарата).
• Экстренная госпитализация (показана при любом подозрении на ТЭН, оптимально — в ОРИТ или ожоговое отделение).
• Адекватная инфузионная терапия и восполнение нутритивного дефицита.
• Купирование болевого синдрома.
• Поддержание температурного режима и профилактика гипотермии.
• Местная терапия: наружные антисептики (например, водный раствор хлоргексидина) или покрытия с серебром в сочетании с атравматичными неадгезивными раневыми повязками.
• Категорически избегать применения лейкопластырей и механического удаления отслоившегося эпидермиса (некрэктомии).

Офтальмологическая помощь:

• Ежедневный осмотр офтальмологом.
• Частые инстилляции увлажняющих и антисептических капель, глазных мазей (с антибиотиками и/или глюкокортикостероидами для профилактики спаечного процесса/симблефарона).

Уход за полостью рта:

• Полоскания антисептическими растворами.
• Аппликации местных анестетиков.

Нутритивная поддержка:

• Обеспечение энтерального питания (при необходимости зондового), поскольку пациенты находятся в состоянии выраженного гиперкатаболизма.

Дыхательные пути:

• Контроль состояния эпителия верхних дыхательных путей и мониторинг показаний к интубации трахеи/ИВЛ.

Урогенитальная сфера:

• Топические антисептики в комбинации с топическими глюкокортикостероидами на область гениталий.
• Установка мочевого катетера в связи с эрозивным поражением уретры и малоподвижностью.
• Бактериологический посев мочи для исключения вторичной инфекции.

Профилактика рецидивов:

• Оформление медицинского паспорта аллергика или идентификационного браслета.
• Полное пожизненное исключение причинного агента и перекрестно реагирующих соединений.

Применение системных глюкокортикостероидов (1–2 мг/кг/сут коротким курсом 3–5 дней), внутривенного иммуноглобулина или циклоспорина допустимо, однако их терапевтическая роль остается предметом клинических дискуссий.

Кожные эрозии в конечном итоге полностью эпителизируются, а нарушения пигментации постепенно регрессируют.

К потенциальным долгосрочным осложнениям относятся:

• Рубцевание конъюнктивы, формирование симблефарона и тяжелый синдром «сухого глаза».
• Рубцовые изменения и синехии в области половых органов.
• Посттравматическое стрессовое расстройство, требующее психологической поддержки.