Мужчина 58 лет обратился с жалобами на эритродермию, сохраняющуюся в течение шести месяцев и резистентную к терапии местными и системными глюкокортикостероидами. В остальном общее самочувствие пациента удовлетворительное; поражения слизистых оболочек и органа зрения отсутствуют.
Клиническая картина
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
На представленных фотографиях виден классический симптом «шезлонга» (deck chair sign) — клинический паттерн, характеризующийся избирательным сохранением интактных участков кожи в области естественных складок и сгибательных поверхностей на фоне диффузного эритематозного процесса. Нередко диссеминированные папулы сливаются с формированием бляшек; папулезный компонент сыпи отчетливо визуализируется на снимках.
Симптом «шезлонга» патогномоничен для папулоэритродермии Офуджи (ПЭО). Кроме того, он может наблюдаться при следующих нозологиях:
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
- Т-клеточная лимфома кожи;
- Контактный дерматит, вызванный партениумом (Parthenium hysterophorus);
- Макроглобулинемия Вальденстрема с поражением кожи;
- Красный волосяной отрубевидный лишай (болезнь Девержи);
- Черный акантоз.
Необходима высокая онкологическая настороженность для исключения ассоциированного паранеопластического процесса или злокачественного новообразования (особенно лимфопролиферативных заболеваний и солидных опухолей). Рекомендовано комплексное диагностическое обследование, включающее биопсию кожи с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием, скрининг онкомаркеров и инструментальные методы визуализации (КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза или ПЭТ-КТ).
Папулоэритродермия Офуджи — редкий дерматоз неясной этиологии, преимущественно поражающий пожилых мужчин. Характерным признаком является симптом «шезлонга», обусловленный механическим щажением складок кожи при движении и трении. Заболевание нередко ассоциировано с висцеральными злокачественными новообразованиями (в трети случаев) и гематологическими опухолями, что требует обязательного онкопоиска и динамического диспансерного наблюдения даже при первично отрицательных результатах онкоскрининга.
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.