52-летняя пациентка с увеличивающимися бляшками на коже живота

Была выполнена инцизионная биопсия кожи с захватом подкожно-жировой клетчатки, выявившая утолщенные, плотно расположенные пучки коллагена, распространяющиеся в глубокие отделы сетчатого слоя дермы и окружающие эккриновые железы и сосуды со сдавлением их просвета.

На основании клинической картины и результатов гистологического исследования установлен диагноз: бляшечная морфеа (бляшечная склеродермия / очаговая склеродермия).

Выделяют различные клинические формы морфеа: бляшечную, линейную, генерализованную и пансклеротическую. При ведении таких пациентов важно исключить признаки системного поражения соединительной ткани, а также провести серологическое обследование, включая определение антиядерных антител (ANA), антител к гистонам и антител к одноцепочечной ДНК (anti-ssDNA).

У пациентов с поверхностными ограниченными очагами поражения показана наружная терапия первой линии:

• Топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности
• Топический такролимус 0,1%
• Имиквимод.

При более распространенных высыпаниях и глубоких формах морфеа рассматривают аппаратные методы фототерапии:

• Дальняя длинноволновая фототерапия (УФА-1 / UVA1)
• Узкополосная средневолновая фототерапия (узкополосная УФБ / NB-UVB 311 нм).

Быстро прогрессирующие очаги и тяжелые формы требуют назначения системной терапии: системных глюкокортикостероидов (в том числе в виде пульс-терапии) в комбинации с метотрексатом.

Морфеа характеризуется хроническим волнообразным течением с чередованием периодов активности и ремиссий либо вялотекущим персистирующим прогрессированием. Вовлечение глубоких тканей (подкожной клетчатки, фасций, мышц или костных структур) способно приводить к формированию стойких деформаций, суставных контрактур и функциональных нарушений.