Keratosis lichenoides chronica
Хронический лихеноидный кератоз (болезнь Некама) — крайне редкий дерматоз неизвестной или аутовоспалительной этиологии, проявляющийся симметричными фиолетово-бурыми гиперкератотическими папулами с линейным или сетчатым рисунком на теле и себорееподобными бляшками на лице. Заболевание отличается резистентностью к стандартной терапии и торпидным прогрессирующим течением.
Keratosis lichenoides chronica pathology
Хронический лихеноидный кератоз (болезнь Некамуры) — редкий дерматоз, гистологически характеризующийся лихеноидным типом тканевой реакции с выраженной вакуольной дистрофией базального слоя эпидермиса. В дерме выявляется смешанный инфильтрат с примесью плазмоцитов, а изменения эпидермиса варьируют от акантоза до очаговой атрофии.
Chronic superficial scaly dermatitis
Хронический поверхностный шелушащийся дерматит — редкий дерматоз, характеризующийся появлением округлых или пальцевидных эритематозно-сквамозных очагов на туловище и конечностях. Заболевание подразделяется на мелкобляшечную и крупнобляшечную формы, последняя из которых несет риск трансформации в грибовидный микоз (Т-клеточную лимфому кожи).
Chronic ulcerative stomatitis
Хронический язвенный стоматит — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся персистирующими болезненными эрозиями и язвами в полости рта, резистентными к стандартной терапии кортикостероидами. Патогномоничным биомаркером патологии служат антинуклеарные антитела к эпителиальному ядерному белку DeltaNp63alpha, а препаратом выбора является гидроксихлорохин.
Chronic arsenic poisoning
Хроническое отравление мышьяком (арсеникоз) развивается в результате длительного поступления соединений мышьяка в организм и их кумуляции в тканях. Заболевание проявляется специфическими кожными симптомами (каплевидная гипопигментация, ладонно-подошвенный кератоз, риск рака кожи), полинейропатией и поражением внутренних органов.
X-linked-agammaglobulinaemia
Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) — первичное иммунодефицитное заболевание, обусловленное мутациями в гене BTK и характеризующееся нарушением дифференцировки B-лимфоцитов с глубоким дефицитом всех классов сывороточных иммуноглобулинов. Патология проявляется рецидивирующими бактериальными инфекциями респираторного тракта, кожи и ЖКТ у мальчиков первого года жизни.
X-linked hyper-IgM syndrome
Х-сцепленный гипер-IgM-синдром — редкий первичный иммунодефицит, вызванный мутацией гена лиганда CD40 и характеризующийся нарушением переключения классов антител. Клинически проявляется ранними тяжелыми оппортунистическими инфекциями, рецидивирующей нейтропенией, упорными язвами полости рта и инфекционными поражениями кожи.
Recessive X-linked ichthyosis
Х-сцепленный рецессивный ихтиоз — наследственный генодерматоз, обусловленный дефицитом фермента стероидной сульфатазы и поражающий преимущественно лиц мужского пола. Заболевание манифестирует в неонатальном периоде или первые месяцы жизни генерализованным шелушением с образованием крупных, плотно прилегающих чешуек темно-коричневого или сероватого цвета, нередко сочетаясь с крипторхизмом и бессимптомными помутнениями роговицы.
