Что такое узловатый пемфигоид?

Узловатый пемфигоид (pemphigoid nodularis) — это редкий нодулярный вариант буллезного пемфигоида. В настоящее время научные данные об этом заболевании ограничены в основном описаниями клинических случаев. Впервые данное состояние было описано Provost и соавторами в 1979 году и Yung с соавторами в 1981 году.

Узловатый пемфигоид

Источник: Das D, Bandyopadhyay D. Juvenile pemphigoid nodularis: Report of a rare case. Indian Dermatol Online J 2014; 5: 189–92.

Кто находится в группе риска?

Согласно опубликованным данным, узловатый пемфигоид чаще встречается у женщин и лиц пожилого возраста.

Причины и патогенез заболевания

Точные причины развития этой нодулярной формы буллезного пемфигоида неизвестны. Согласно одной из теорий, формирование узлов провоцируется постоянным трением и расчесыванием кожи у пациентов с субклиническим течением буллезного пемфигоида.

У пациентов с узловатой почесухой (пруриго Гайды) физическая травматизация кожи и дермо-эпидермального соединения (базальной мембраны) может стимулировать выработку аутоантител, характерных для пемфигоида.

Клинические проявления

Узловатый пемфигоид манифестирует гиперкератотическими узлами и везикуло-буллезными элементами (пузырями), которые обычно локализуются на коже конечностей и туловища.

Узлы морфологически неотличимы от элементов при узловатом пруриго. Также описаны случаи появления интенсивно зудящих папул и сливающихся бляшек.

Диагностика

Для подтверждения диагноза узловатого пемфигоида необходимо клиническое или патоморфологическое подтверждение наличия как зудящих узлов, так и пузырей.

Гистопатологические признаки узловатого пемфигоида включают:

  • Гиперкератоз;
  • Спонгиоз;
  • Субэпидермальные пузыри;
  • Лимфоцитарные инфильтраты в верхних отделах дермы;
  • Положительные результаты прямой реакции иммунофлюоресценции (РИФ), демонстрирующие линейную фиксацию иммуноглобулина G (IgG) и фракции комплемента C3 вдоль зоны базальной мембраны.

Серологические исследования могут выявить положительную непрямую иммунофлюоресценцию и диагностические титры аутоантител к антигенам буллезного пемфигоида с молекулярной массой 180 кДа и 230 кДа (BP180 и BP230).

Дифференциальная диагностика

Клиническая картина узловатого пемфигоида может полностью имитировать узловатую почесуху и другие формы пруриго. Однако для типичной узловатой почесухи не характерно образование пузырей, а в сыворотке крови и биоптатах кожи отсутствуют антитела класса IgG к антигенам пемфигоида. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеет гистологическое и иммунопатологическое исследование.

Лечение узловатого пемфигоида

Терапия узловатого пемфигоида представляет собой сложную задачу. Применение исключительно топических кортикостероидов, как правило, недостаточно эффективно.

В схемах лечения применяются следующие препараты:

Прогноз

Прогноз течения узловатого пемфигоида вариабелен. Пожилой возраст и сопутствующая тяжелая неврологическая патология сопряжены с более высокими показателями летальности.

Литература

  • Provost TT, Maize JC, Ahmed AR, Strauss JS, Dobson RL. Unusual subepidermal diseases with immunologic features of bullous pemphigoid. Arch Dermatol 1979; 115: 156–60. PubMed
  • Yung CW, Soltani K, Lorinez AL. Pemphigoid nodularis. J Am Acad Dermatol 1981; 5: 54–60. PubMed
  • Al-Salhi W, Alharithy R. Pemphigoid nodularis. J Cutan Med Surg 2015; 19: 153–5. DOI: 10.2310/7750.2014.14018. PubMed
  • Dangel B, Kofler L, Metzler G. Nodular subtype of bullous pemphigoid. J Cutan Med Surg 2016; 20: 570–2. DOI: 10.1177/1203475416648322. PubMed
  • Kwong HL, Lim SPR. Pemphigoid nodularis mimicking nodular prurigo in an immune-suppressed patient with rheumatoid arthritis. Acta Derm Venereol 2015; 95: 237–8. Journal
  • Ray J, Camilleri M. Pemphigoid nodularis: Two new cases demonstrating distinguishing clinical clues from prurigo nodularis. J Am Acad Dermatol 2009; 60 (3 Suppl): AB103–4. DOI: 10.1016/j.jaad.2008.11.461. Journal
  • Schachter M, Brieva JC, Jones JCR, Zillikens D, Skrobek C, Chan LS. Pemphigoid nodularis associated with autoantibodies to the NC16A domain of BP180 and a hyperproliferative integrin profile. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 747–54. DOI: 10.1067/mjd.2001.116229. PubMed
  • Zhang W, Liu Y, Li C. Generalised nodules in pemphigoid nodularis. Lancet 2017; 398: 1930. DOI: 10.1016/s0140-6736(17)30064-8. PubMed
  • Das D, Bandyopadhyay D. Juvenile pemphigoid nodularis: Report of a rare case. Indian Dermatol Online J 2014; 5: 189–92. PubMed

Материалы DermNet

Другие ресурсы

  • Pem Friends — британская группа поддержки пациентов с пемфигоидом и пузырчаткой

 

Книги по дерматологии