Что такое лепра?

Лепра (проказа, болезнь Гансена) — это хроническое гранулематозное инфекционное заболевание с преимущественным поражением кожи и периферических нервов, вызываемое микобактериями лепры (Mycobacterium leprae).

Каковы клинические проявления лепры?

Лепра характеризуется широким спектром клинических вариантов — от мультибациллярных до олиго- и пауцибациллярных форм (классификация Ридли – Джоплинга). Кардинальными клиническими признаками лепры являются гипопигментированные анестетичные (с выпадением чувствительности) пятна на коже, а также утолщенные, болезненные при пальпации периферические нервные стволы.

Каковы дерматоскопические признаки лепры?

Дерматоскопическая картина при лепре варьирует в зависимости от локализации на теле, исследуемой зоны очага, а также морфологического типа элемента (плоское пятно или приподнятая бляшка/узел).

Общие дерматоскопические признаки лепры

  • Очаговые белые зоны (участки депигментации/гипопигментации)
  • Деформация и фрагментация пигментной сети
  • Снижение плотности белых точек, соответствующих устьям эккринных потовых желез и волосяных фолликулов
  • Изменения волосяных стержней: кольцевидные волосы (circle hairs), короткие или обломанные волосы, V-образные волосы, общее разрежение волос
  • Расширение линий расщепления кожи (кожных бороздок)
  • Единичные чешуйки, наблюдаемые только в инфильтрированных элементах
  • Сосудистые изменения: короткие линейные, точечные и ветвящиеся сосуды в гранулематозных очагах и очагах на лице; отсутствуют в плоских гипопигментных очагах вне лицевой локализации
  • Желтые и/или желто-коричневые глобулы — выявляются в гранулематозных очагах на лице и инфильтрированных элементах на туловище и конечностях

Специфические дерматоскопические признаки клинических форм лепры

Туберкулоидная лепра

Желто-оранжевые и коричнево-оранжевые глобулы в сочетании с линейными и ветвящимися сосудами, которые могут выглядеть недостаточно четко сфокусированными. Сосуды крайне трудно дифференцировать в плоских гипопигментных очагах на туловище и конечностях.

Четко очерченная эритематозная бляшка на щеке у пациента со смуглой кожей

 

Погранично-туберкулоидная лепра

Очаговые белые зоны и деформированная пигментная сеть с белыми бесструктурными областями. Желто-оранжевые и/или коричнево-желтые глобулярные структуры в сочетании с линейными сосудами определяются в очагах на лице и приподнятых бляшках вне лицевой локализации.

 

 

 

Пограничная (borderline-borderline) лепра

Очаговые белые зоны, деформированная пигментная сеть, нечетко отграниченные эритематозные участки с уменьшением количества белых точек эккринных и фолликулярных устьев. Коричнево-желтые глобулы тяжело визуализируются вне лица у пациентов с темными фототипами кожи. Может определяться розоватый фоновый оттенок.

Эритематозные очаги вариабельного размера. Характерный вид «швейцарского сыра» (черные стрелки)

 

Погранично-лепроматозная лепра

Деформированная пигментная сеть с редукцией белых точек эккринных и фолликулярных устьев. Обычно определяются фокальные белые зоны со светлыми полосами по типу хризалид. Коричнево-желтые глобулы дифференцируются с трудом. В очагах на лице могут выявляться белые розетки, однако этот признак неспецифичен и встречается при многих дерматозах.

Асимметричное распределение инфильтрированных эритематозных бляшек на коже темного фототипа

 

Лепроматозная лепра

В узловых лепромах выявляются выраженная деформация пигментной сети со структурами хризалид, а также яркие линейные и ветвящиеся сосуды. В пятнистых элементах сосудистый компонент малозаметен. Глобулы обнаруживаются крайне редко.

 

Львиный лик (facies leonina) с выпадением бровей и диффузной инфильтрацией кожи лица

 

Гистоидная лепра

Белые бесструктурные зоны с линейными и ветвящимися сосудами, направленными радиально к центру очага (симптом «венчающих сосудов», или crown vessels). Типично присутствие блестящих белых полос (хризалид) и периферического коричневатого пигмента.

Куполообразные папулы и узлы на коже темного фототипа

 

Первично-нервная (чисто невральная) лепра

Усиление кожного рисунка (борозд) с мелким белым шелушением и изменениями архитектоники пигментной сети.

 

 

С чем дифференцируют лепру при дерматоскопии?

  • Дерматоскопия разноцветного лишая: диффузные белые бесструктурные области со смазанной пигментной сетью и нежным белым шелушением. Изменения сосудов и придатков кожи (волос) отсутствуют.
  • Дерматоскопия гипопигментного грибовидного микоза: короткие линейные «сперматозоидоподобные» сосуды, очаговые белые чешуйки, коричневато-желтые структуры на беловатом фоне.
  • Дерматоскопия туберкулезной волчанки: коричнево-желтые глобулы («яблочное желе»), линейные и ветвящиеся сосуды, белые полосы хризалид. Для туберкулезной волчанки, в отличие от лепры, патогномоничны выраженные фолликулярные пробки и массивное шелушение.
  • Дерматоскопия саркоидоза: четко сфокусированные линейные сосуды на фоне оранжево-желтых глобул, наличие чешуек и роговых пробок в устьях фолликулов.

Каково гистологическое обоснование дерматоскопических признаков лепры?

Очаговые белые зоны и разрушение пигментной сети гистологически соответствуют истощению пула меланина в базальном слое эпидермиса и сглаживанию эпидермальных гребней. Уменьшение количества белых точек связано с атрофией или разрушением волосяных фолликулов и потовых желез дермальным инфильтратом. Гранулематозное воспаление, особенно характерное для туберкулоидных вариантов лепры (подтверждаемое при биопсии кожи), формирует желто-коричневые глобулы. Линейные и ветвящиеся сосуды соответствуют расширенным капиллярам сосочкового и сетчатого слоев дермы. Блестящие белые полосы хризалид обусловлены ремоделированием и фиброзом дермального коллагена [см. Патоморфология лепры].

Список литературы

  • Abadías-Granado I, Navarro-Bielsa A, Gómez-Mateo MC, Bermúdez-Cameo R, Gilaberte Y. Crown vessels and shiny white structures in dermoscopy of histoid leprosy. JAAD Case Rep. 2020;6(11):1147–9. doi:10.1016/j.jdcr.2020.08.040. PubMed Central
  • Acharya P, Mathur MC. Clinicodermoscopic study of histoid leprosy: a case series. Int J Dermatol. 2020;59(3):365–8. doi:10.1111/ijd.14731. PubMed
  • Ankad BS, Koti VR. Dermoscopic approach to hypopigmentary or depigmentary lesions in skin of color. Clin Dermatol Rev. 2020;4:79–83. doi: 10.4103/CDR.CDR_68_20. Journal
  • Ankad BS, Sakhare PS. Dermoscopy of histoid leprosy: a case report. Dermatol Pract Concept. 2017;7(2):63–5. doi:10.5826/dpc.0702a14. PubMed Central
  • Ankad BS, Sakhare PS. Dermoscopy of borderline tuberculoid leprosy. Int J Dermatol. 2018;57(1):74–6. doi:10.1111/ijd.13731. PubMed
  • Chatterjee M, Neema S. Dermoscopy of pigmentary disorders in brown skin. Dermatol Clin. 2018;36(4):473–85. doi:10.1016/j.det.2018.05.014. PubMed
  • Chopra A, Mitra D, Agarwal R, Saraswat N, Talukdar K, Solanki A. Correlation of dermoscopic and histopathologic patterns in leprosy - a pilot study. Indian Dermatol Online J. 2019;10(6):663–8. doi:10.4103/idoj.IDOJ_297_18. PubMed Central
  • Errichetti E, Stinco G. Dermatoscopy of granulomatous disorders. Dermatol Clin. 2018;36(4):369–75. doi:10.1016/j.det.2018.05.004. PubMed
  • Martin IG, Ankad BS, Errichetti E, Lallas A, Ionnides D, Zaballos P. Bacterial and parasitic infections. In: Lallas A, Errichetti E, Ionnides D (eds). Dermoscopy in General Dermatology. CRC Press, 2018: 188–209.
  • Mathur M, Acharya P, Karki A. Visual dermatology: crown vessels in dermoscopy of histoid leprosy. J Cutan Med Surg. 2019;23(3):333. doi:10.1177/1203475419825759. PubMed
  • Vinay K, Kamat D, Chatterjee D, Narang T, Dogra S. Dermatoscopy in leprosy and its correlation with clinical spectrum and histopathology: a prospective observational study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(10):1947–51. doi:10.1111/jdv.15635. PubMed

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Литература по дерматологии