Введение
Лепра (проказа) — это хроническая бактериальная инфекция, вызываемая Mycobacterium leprae, облигатным внутриклеточным грамположительным микроорганизмом. Основные клинические формы заболевания коррелируют со специфической гистопатологической картиной.
Гистологическая картина лепры
Лепроматозная лепра: под интактным эпидермисом и свободной от инфильтрата субэпидермальной зоной (зоной Гренца) определяются пласты или скопления макрофагов (рисунок 1). Макрофаги характеризуются обильной оксифильной или бледной цитоплазмой, что обусловлено наличием многочисленных внутриклеточных (паразитирующих) микроорганизмов (рисунок 2). Сопутствующий инфильтрат, как правило, скудный и преимущественно лимфоцитарный. В более старых очагах поражения макрофаги могут иметь вакуолизированную («пенистую») цитоплазму (клетки Вирхова) (рисунок 2). В отличие от туберкулоидной лепры, четко сформированные гранулемы и выраженная периневральная инфильтрация отсутствуют.
Туберкулоидная лепра: по всей дерме определяется туберкулоидная или саркоидная гранулематозная реакция, состоящая из гигантских клеток Пирогова — Лангханса, плотных скоплений эпителиоидных гистиоцитов и немногочисленных сопутствующих лимфоцитов (рисунок 3). Инфильтрат может выраженно поражать периферические нервы (рисунок 4, стрелка), сосуды, вышележащий эпидермис и мышцы, поднимающие волос (musculi arrectores pilorum).
Недифференцированная (индетерминантная) лепра: инфильтрат преимущественно лимфоцитарный с небольшим количеством эпителиоидных гистиоцитов, расположенных группами. В воспалительный процесс часто вовлекаются периферические нервы. Выявить микобактерии обычно крайне сложно.
Лепрозная узловатая эритема: характеризуется плотным инфильтратом, распространяющимся на подкожно-жировую клетчатку, особенно вокруг сосудов. Помимо эпителиоидных гистиоцитов с крупной розовой вакуолизированной цитоплазмой, характерных для других клинических типов, определяется полиморфный инфильтрат, состоящий из клеток острого и хронического воспаления (включая нейтрофилы).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Специальные методы исследования при лепре
Возбудители лепры могут быть визуализированы с помощью модифицированной окраски по Цилю — Нельсену (метод Уэйда — Файта [Wade-Fite]). При лепроматозной форме обнаруживается огромное количество бактерий, которые легко идентифицируются в виде скоплений (глобусов). В случаях туберкулоидной, недифференцированной лепры и лепрозной узловатой эритемы детекция может быть затруднена из-за скудного содержания микобактерий в ткани. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) является высокоинформативным методом подтверждения диагноза.
Дифференциальная диагностика патоморфологии лепры
Гранулематозные заболевания: туберкулоидная лепра может напоминать саркоидоз или другие неказеифицирующие гранулематозы. В сложных диагностических случаях решающее значение имеют специальные методы окраски и клинико-морфологические сопоставления.
Гистиоцитарные реакции: пенистые гистиоциты, нагруженные бактериями при лепроматозной лепре, могут имитировать гистиоцитарные реакции на инородные тела (например, отложение хлорида алюминия, входящего в состав антиперспирантов и гемостатических средств, или микрочастицы ортопедических конструкций).
Туберкулез кожи и другие микобактериальные инфекции: другие микобактериозы часто сопровождаются некрозом тканей и нагноением. Инфекция, вызванная Mycobacterium avium-intracellulare (MAC), способна гистологически мимикрировать под лепроматозную лепру. Специальные методы окраски и молекулярно-генетические тесты помогают в дифференциации.
Лимфома: Т-клеточные лимфомы кожи могут обладать нейротропизмом и сопровождаться скудной гистиоцитарной реакцией, напоминая гистологическую картину недифференцированной лепры. Для дифференциальной диагностики может потребоваться оценка Т-клеточной клональности и выявление микобактерий.
Список литературы
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
На DermNet