Пациент обратился с жалобами на длительно незаживающие болезненные эрозивно-язвенные элементы в полости рта и появление свежих вялых пузырей на коже. Ознакомьтесь с представленными клиническими проявлениями и ответьте на контрольные диагностические вопросы.
Клиническая картина
Клинический случай: Oral ulcers and new skin blisters
1
Анамнез и данные первичного осмотра
2
Вопросы клинического поиска и разбор
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Клинический ответ и тактика
На слизистой оболочке мягкого нёба визуализируется интактный пузырь (булла) с серозным содержимым.
Клинический ответ и тактика
При возникновении вялых пузырей и эрозий на кожных покровах вслед за поражением слизистой оболочки полости рта в первую очередь следует подозревать вульгарную пузырчатку (pemphigus vulgaris).
Клинический ответ и тактика
При гистологическом исследовании биоптата краевой зоны свежего пузыря определяется внутриэпидермальное расслоение (супрабазальный пузырь). На дне пузыря визуализируется один слой базальных кератиноцитов в виде «надгробных плит» (симптом надгробных камней). Также характерен выраженный акантолиз — потеря межклеточных связей с образованием свободно плавающих акантолитических клеток.
Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) перифокального биоптата выявляет межклеточную фиксацию антител класса IgG и/или C3-компонента комплемента в шиповатом слое эпидермиса, создающую характерный рисунок «рыболовной сети» или «пчелиных сот». (Подробнее см.: Патоморфология вульгарной пузырчатки.)
Пациенту необходимо безотлагательное назначение системных глюкокортикостероидов, адъювантных иммуносупрессоров (например, азатиоприна, микофенолата мофетила) и таргетной терапии (ритуксимаб), поскольку без надлежащего лечения заболевание ассоциировано с высоким риском летального исхода.
✓
Клиническое резюме и заключение
Вульгарная пузырчатка представляет собой тяжелое аутоиммунное буллезное заболевание, опосредованное выработкой IgG-аутоантител против трансмембранных адгезивных белков десмосом (преимущественно десмоглеина-3, а при генерализации на кожу — и десмоглеина-1). Характерный дебют со слизистых оболочек полости рта нередко приводит к ошибочной диагностике афтозного стоматита или герпетической инфекции. Ранняя верификация диагноза методом световой микроскопии и прямой РИФ позволяет своевременно инициировать системную иммуносупрессивную терапию, предотвращая генерализацию кожного процесса, инфекционные осложнения и вторичные метаболические нарушения.
Учебный клинический материал
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.