Вульгарная пузырчатка (обыкновенная пузырчатка) — это хронический везикуло-буллезный дерматоз, характеризующийся выработкой аутоантител к десмоглеину-3, являющемуся компонентом десмосом (структур межклеточной адгезии). Нарушение сцепления кератиноцитов приводит к формированию поверхностных пузырей и эрозий на коже и/или слизистых оболочках.
Гистологическая картина вульгарной пузырчатки
Ранние очаги поражения при вульгарной пузырчатке демонстрируют супрабазальный эпидермальный акантолиз, образование щелей и полостей пузырей. Полость пузыря может содержать клетки воспалительного инфильтрата, включая эозинофилы, а также округлые акантолитические клетки с интенсивно эозинофильной цитоплазмой и перинуклеарным гало. Дно пузыря обычно выстлано сохранными базальными кератиноцитами — симптом «надгробных плит» (рисунки 1, 2). Акантолиз также может распространяться на придатки кожи. Изменения в дерме включают периваскулярный воспалительный инфильтрат с выраженным присутствием эозинофилов.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Специальные методы исследования вульгарной пузырчатки
Прямая иммунофлуоресценция (ПИФ) дает положительный результат в перилезиональной коже: определяются межклеточные депозиты IgG и/или C3-компонента комплемента в эпидермисе в виде характерной «сетки» (рисунки 3, 4). Отложение иммунных комплексов также может наблюдаться в волосяных фолликулах (в наружном корневом влагалище и зародышевом матриксе фолликула), поэтому метод прямой иммунофлуоресценции может быть информативен даже при исследовании эпилированных волосяных фолликулов.
Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки
Болезнь Дарье: супрабазальное щелеобразование с дискератозом в виде «круглых телец» (corps ronds) и «зерен» (grains). Реакция иммунофлуоресценции отрицательная.
Болезнь Хейли — Хейли (семейная доброкачественная пузырчатка): нарушение архитектоники эпителия («разрушенная кирпичная кладка»), распространяющееся на участки эпидермиса рядом с пузырями (при вульгарной пузырчатке они интактны), с интактными придатками кожи. Иммунофлуоресценция отрицательная.
Листовидная пузырчатка: более поверхностный субкорнеальный акантолиз, локализующийся в пределах зернистого слоя. Поражение слизистых оболочек отсутствует.
Болезнь Гровера: существует пузырчаткоподобная форма этого заболевания. Отрицательные результаты иммунофлуоресценции и интактность придатков кожи служат ключевыми дифференциальными признаками.
Список литературы
- Dermatology (Third edition, 2012). Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
На DermNet