Листовидная пузырчатка (pemphigus foliaceus) относится к группе внутриэпидермальных буллезных дерматозов.
Гистологическая картина листовидной пузырчатки
При малом увеличении гистологическая картина листовидной пузырчатки представлена поверхностным внутриэпидермальным процессом образования пузырей. К диагностическим признакам при малом увеличении относятся отслойка или утрата рогового слоя, выраженность зернистого слоя либо видимое поверхностное расслоение эпидермиса с формированием полостей (рисунок 1). При большем увеличении в зернистом слое с распространением на роговой слой определяются умеренный акантолиз и спонгиоз (рисунки 2 и 3). Это может приводить к формированию щелей в поверхностных отделах эпидермиса или, как указано выше, к полной утрате рогового слоя. Утолщенный и выраженный зернистый слой характеризуется гиперхроматозом ядер дискератотических клеток, напоминающих «зерна» (corps ronds et grains), типичные для болезни Дарье (рисунки 4 и 5).
В дерме определяется преимущественно поверхностный лимфоцитарный инфильтрат с примесью рассеянных эозинофилов (рисунок 3). При IgA-зависимом подтипе заболевания могут преобладать нейтрофилы.
Если имеются клинические подозрения на листовидную пузырчатку, но при первичном осмотре среза изменения выражены слабо, необходимо тщательно исследовать волосяные фолликулы, так как начальные патологические изменения нередко локализуются в области фолликулярного эпителия.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Специальные методы окрашивания при листовидной пузырчатке
Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) является ключевым этапом диагностики, однако она требует забора отдельного биоптата и его транспортировки в специальной среде (среде Мишеля). Положительным результатом считается обнаружение межклеточных отложений IgG и C3-компонента комплемента преимущественно в поверхностных слоях эпидермиса (рисунок 6).
Листовидная пузырчатка – прямая иммунофлуоресценция
Рисунок 6
Гистологические варианты листовидной пузырчатки
Себорейная пузырчатка (синдром Сенира–Ашера, pemphigus erythematosus): гистологическая картина идентична листовидной пузырчатке, однако при РИФ, помимо типичного межклеточного свечения, выявляется линейное отложение IgG ± C3 вдоль базальной мембраны («волчаночная полоса»). Также у пациентов часто выявляются циркулирующие антинуклеарные антитела (АНА).
IgA-пузырчатка: характеризуется более массивным субкорнеальным скоплением нейтрофилов с формированием пустул. При наличии лишь мелких везикул главным диагностическим ключом служит резкое преобладание нейтрофилов в инфильтрате. При РИФ визуализируется межклеточное отложение иммуноглобулинов класса IgA.
Дифференциальная диагностика листовидной пузырчатки
Вульгарная пузырчатка: при этом родственном заболевании внутриэпидермальный акантолиз развивается в глубоких слоях непосредственно над базальным слоем (супрабазальный акантолиз) с соответствующим уровнем фиксации антител при прямой РИФ.
Акантолитический актинический кератоз: характеризуется выраженной клеточной атипией кератиноцитов; акантолиз нередко захватывает все слои пораженного эпидермиса. Дифференциальная диагностика может быть затруднена в случаях, когда листовидная пузырчатка развивается на фоне выраженного актинического эластоза кожи.
Стафилококковый синдром обожженной кожи (SSSS): острое состояние, при котором наблюдается диффузное субкорнеальное расслоение с полным отсутствием рогового слоя, без гипертрофии зернистого слоя и с минимальным воспалительным инфильтратом в дерме.
Герпетиформная пузырчатка: должна рассматриваться при клинической картине, напоминающей герпетиформный дерматит Дюринга. Морфологически может определяться субкорнеальное расслоение и поверхностное межклеточное отложение IgG, имитирующее листовидную пузырчатку. Однако для этого варианта более характерен выраженный эозинофильный спонгиоз с формированием внутриэпидермальных пузырей, а иногда и субкорнеальных нейтрофильных пустул.
Список литературы
- Skin Pathology (2nd edition, 2002). Weedon D
- Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы DermNet