Что такое коллодийный ребёнок?
«Коллодийный ребёнок» (коллодийный плод) — клинический термин, применяемый к новорождённым, которые рождаются покрытыми плотной, туго натянутой, блестящей мембраной желтоватого оттенка, внешне напоминающей высушенный коллодий или колбасную оболочку. Такие дети часто рождаются недоношенными.
Коллодийная мембрана подвергается десквамации (отшелушиванию), которая обычно завершается к 2–3-й неделе жизни. По мере её отторжения проявляются симптомы основного кожного заболевания.
Коллодийный ребёнок
Коллодийный ребёнок
Каковы причины формирования коллодийной мембраны?
Появление коллодийной мембраны обусловлено нарушением процессов кератинизации и десквамации эпидермиса. В основе патологии лежат мутации различных генов; в большинстве случаев состояние представляет собой фенотипическое проявление аутосомно-рецессивного врождённого ихтиоза. Тем не менее приблизительно в 10% случаев под мембраной обнаруживается нормальная, здоровая кожа — так называемый «саморазрешающийся» (самоизлечивающийся) коллодийный ребёнок.
Двумя наиболее частыми фоновыми заболеваниями являются:
- Ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз
- Небуллёзная врождённая ихтиозиформная эритродермия
К более редким нозологиям относятся:
- Синдром Шёгрена — Ларссона
- Болезнь Гоше 2-го типа
- Синдром Хэя — Уэллса (синдром AEC)
- Трихотиодистрофия
- Синдром Нетертона
- Эктодермальная дисплазия
- Болезнь накопления нейтральных липидов (синдром Шанарина — Дорфмана).
Каковы осложнения наличия коллодийной мембраны?
По мере высыхания коллодийная мембрана растрескивается с образованием глубоких трещин. Это приводит к выраженному нарушению барьерной функции кожи и сопряжено со следующими рисками:
- Присоединение вторичной инфекции и сепсис
- Нарушение терморегуляции (перегревание или гипотермия)
- Трансэпидермальная потеря жидкости и дегидратация.
Кроме того, мембрана действует как жёсткий бандаж, вызывая механическое сдавление подлежащих тканей. Это может стать причиной таких нарушений, как:
- Затруднения сосания и нутритивная недостаточность
- Дыхательные расстройства (вследствие ограничения подвижности грудной клетки)
- Эктропион (выворот нижних век наружу с обнажением конъюнктивы) и эклабион (выворот губ)
- Формирование циркулярных перетяжек, приводящих к ишемии дистальных отделов конечностей и отёку.
Как проводится ведение и лечение коллодийного ребёнка?
Новорождённого незамедлительно госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии новорождённых (ОРИТН).
Ребёнка помещают в кувез с контролируемой высокой влажностью и нейтральной температурой окружающей среды. Часто требуется поддерживающая терапия, включая внутривенную инфузионную регидратацию и зондовое кормление.
Основная цель наружного ухода — поддержание эластичности кожи и снижение выраженности шелушения. Насильственное удаление (дебридмент, сдирание) коллодийной мембраны категорически запрещено. Программа лечения может включать:
- Регулярное нанесение эмолентов (например, мягкого белого парафина/вазелина) для гидратации и смягчения кожного покрова
- Адекватную анальгезию (например, парацетамол)
- Слабые топические глюкокортикостероиды короткими курсами для купирования вторичного воспаления (с осторожностью из-за повышенной системной абсорбции)
- Препараты искусственной слезы и глазные мази при выраженном эктропионе для профилактики кератита.
Ведение пациента требует мультидисциплинарного подхода с участием дерматолога и неонатальной бригады. Также могут привлекаться другие специалисты:
- Офтальмолог
- Врач-генетик
- Специалист по лечебной физкультуре и физиотерапии.
Прогноз для жизни и отдалённые исходы целиком зависят от характера основного генетического дефекта.
Список литературы
- OMIM – Online Mendelian Inheritance in Man (поисковый запрос: Collodion baby)
Материалы на DermNet
Дополнительные ресурсы
- Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types (FIRST)
- Ichthyosis Information
- Ламеллярный ихтиоз — Medscape Reference