Что такое рубцующий пемфигоид Брунстинга — Перри?

Рубцующий пемфигоид Брунстинга — Перри (синоним: пемфигоид слизистых оболочек, вариант Брунстинга — Перри) — это редкий клинический вариант пемфигоида слизистых оболочек. Данное заболевание представляет собой аутоиммунный буллезный дерматоз с преимущественной локализацией очагов в области головы и шеи. Ключевой клинической особенностью является формирование выраженных рубцов. В отличие от классического пемфигоида слизистых оболочек, вовлечение слизистых при данном варианте наблюдается значительно реже и обычно не сопровождается рубцеванием.

Ряд авторов полагает, что более точным термином для данного состояния является «вариант Брунстинга — Перри приобретенного буллезного эпидермолиза». Приобретенный буллезный эпидермолиз — еще одно редкое аутоиммунное заболевание, сопровождающееся образованием пузырей.

Каковы причины рубцующего пемфигоида Брунстинга — Перри?

Рубцующий пемфигоид Брунстинга — Перри является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что иммунная система человека ошибочно атакует собственные ткани организма. В данном случае аутоантитела направлены против структурных компонентов базальной мембраны, в частности якорных филаментов (ламинин 5 / ламинин-332) и белков полудесмосом (BP180 и BP230). У части пациентов также выявляются антитела к коллагену VII типа.

У 20–30% пациентов с рубцующим пемфигоидом Брунстинга — Перри циркулирующие антитела к антигенам кожи удается обнаружить в сыворотке крови (положительная непрямая реакция иммунофлуоресценции).

Клиническая картина рубцующего пемфигоида Брунстинга — Перри

Диагностика заболевания основывается на следующих клинических признаках:

  • Зудящая уртикарная бляшка, локализующаяся на коже головы и шеи («уртикарная» означает волдыреподобный элемент, напоминающий очаги при крапивнице);
  • Медленное увеличение бляшки в размерах на протяжении недель или месяцев;
  • Появление пузырей (везикул и булл) по периферии очага;
  • В редких случаях — появление вторичных очагов меньшего размера;
  • Медленный регресс бляшки, занимающий от нескольких месяцев до нескольких лет, с формированием грубых рубцов;
  • При локализации на волосистой части головы — развитие вторичной рубцовой алопеции (стойкого выпадения волос);
  • Поражение слизистых оболочек может возникать спустя месяцы после манифестации первичного кожного очага.

Гистологическая картина схожа с буллезным пемфигоидом, однако в острой фазе рубцовые изменения в биоптате могут еще не визуализироваться.

Каково лечение рубцующего пемфигоида Брунстинга — Перри?

Терапевтическая тактика схожа с лечением классического рубцующего пемфигоида. Главная цель терапии — купирование воспаления и стимуляция эпителизации очагов с минимизацией рубцевания.

Высокоактивные топические глюкокортикостероиды, такие как клобетазола пропионат, могут быть эффективны в качестве монотерапии, однако большинству пациентов требуется назначение системных глюкокортикостероидов. К другим иммуномодулирующим и иммуносупрессивным препаратам, применяемым при данном синдроме, относятся:

В целом пациенты с рубцующим пемфигоидом Брунстинга — Перри имеют более благоприятный прогноз для жизни по сравнению с больными классическим пемфигоидом слизистых оболочек или приобретенным буллезным эпидермолизом.

Литература

  1. Brunsting LA, Perry HO. Benign pemphigoid? Arch Dermatol 1957.75:489–501
  2. Jacoby WD, Bartholome CW, Ramchand SC, Simmons EB, Burnham TK. Cicatricial pemphigoid (Brunsting-Perry type): case report and immunofluorescence findings. Arch Dermatol. 1978.114:779–81.
  3. Martin JM, Pinazo I, Molina I, Monteagudo C et al. Cicatricial pemphigoid of the Brunsting-Perry type. Int J Dermatol 2009.48:293-294
  4. Dermatology. Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV. Third edition. Elsevier 2012.p485
  5. Asfour L, Chong H, Mee J, Groves R, Singh M. Epidermolysis Bullosa Acquisita (Brunsting-Perry Pemphigoid Variant) Localized to the Face and Diagnosed With Antigen Identification Using Skin Deficient in Type VII Collagen. Am J Dermatopathol. 2017 Jul;39(7):e90-e96. doi: 10.1097/DAD.0000000000000829. PubMed. PMID: 28452792. PubMed.

Материалы по теме на DermNet

 

Книги по дерматологии