Введение
Рубцующий пемфигоид Брунстинга — Перри (Brunsting-Perry cicatricial pemphigoid) представляет собой редкую форму локализованного рубцующего пемфигоида, наиболее часто возникающую в области головы и шеи. Особенностью этой формы является то, что она обычно не поражает слизистые оболочки, в отличие от классического рубцующего пемфигоида. Основным клиническим дифференциальным диагнозом служит локализованный буллезный пемфигоид, при котором, в отличие от пемфигоида Брунстинга — Перри, рубцевание практически не выражено.
Гистологическая картина рубцующего пемфигоида Брунстинга — Перри
При микроскопическом исследовании выявляется образование субэпидермальных пузырей с воспалительным инфильтратом различного клеточного состава в дерме. В ранних очагах поражения могут обнаруживаться небольшие сосочковые микроабсцессы.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Рисунок 6
Изображения предоставлены доктором Данканом Ламонтом (Duncan Lamont), Госпиталь Вайкато.
Специальные методы исследования
Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) демонстрирует линейное отложение IgG и/или фракции C3 комплемента вдоль зоны базальной мембраны.
Электронная микроскопия выявляет расщепление ниже плотной пластинки (sublamina densa) с сохранением базальной пластинки и якорных фибрилл в покрышке пузыря.
Дифференциальный диагноз рубцующего пемфигоида Брунстинга — Перри
Локализованный буллезный пемфигоид.
Список литературы
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
На DermNet