Что такое аурикулотемпоральный синдром?

Аурикулотемпоральный синдром характеризуется потоотделением, эритемой (приливами) и ощущением жара в преаурикулярной (перед ухом) и височной областях лица в ответ на запах, вкус или даже мысль о пище [1].

Впервые синдром описала польский врач-невролог Люция Фрей в 1923 году, в связи с чем заболевание получило свое второе распространенное название — синдром Фрей [2]. Оно также известно как вкусовой гипергидроз, синдром Байярже и синдром Дюпюи.

У кого развивается аурикулотемпоральный синдром?

Точная распространенность аурикулотемпорального синдрома неизвестна [3]. Вероятно, статистические данные занижены из-за субклинического течения или легкой степени выраженности симптомов у многих пациентов [4].

Чаще всего синдром возникает как осложнение после хирургического удаления околоушной слюнной железы (паротидэктомии); частота его развития варьирует от 4% до 96% [5,6,7]. Мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой.

В редких случаях аурикулотемпоральный синдром наблюдается у младенцев и детей младшего возраста вследствие родовой травмы при наложении акушерских щипцов [8]. Также описана редкая семейная форма двустороннего аурикулотемпорального синдрома без предшествующей травмы в анамнезе [9].

Каковы причины аурикулотемпорального синдрома?

Причиной синдрома является патологическая (аберрантная) регенерация ушно-височной ветви нижнечелюстного нерва (третьей ветви тройничного нерва) после травмы, инфекционного процесса или хирургического вмешательства в проекции околоушной железы [3].

В норме ушно-височный нерв обеспечивает симпатическую иннервацию потовых желез и сосудов кожи, а также несет парасимпатические секреторные волокна к околоушной слюнной железе.

При травматическом повреждении парасимпатические волокна восстанавливаются неправильно: они прорастают по путям симпатических нервов и формируют связи с потовыми железами и кожными сосудами [10]. В результате вкусовой раздражитель вместо стимуляции слюноотделения приводит к локальному потоотделению и дилатации сосудов (эритеме) [11].

Повреждение ганглиев шейного отдела симпатического ствола также может приводить к развитию аурикулотемпорального синдрома [12].

Клинические проявления аурикулотемпорального синдрома

Симптомы обычно манифестируют в течение 12 месяцев после паротидэктомии, однако нередко наблюдается и более поздняя диагностика [13]. После появления клинических признаков их выраженность обычно нарастает в течение нескольких месяцев, после чего стабилизируется.

Провоцирующим фактором служит жевание (вкусовое потоотделение), а также вид, запах или мысли о еде (особенно кислой или острой). Симптомокомплекс включает:

  • Эритему (флашинг), ощущение локального тепла и выраженное потоотделение (локализованный гипергидроз) кожи лица на стороне поражения [11]
  • Ощущение жжения, зуд или парестезии/боли в зоне иннервации ушно-височного нерва [1].

Степень тяжести симптомов варьирует от едва заметных до крайне мучительных; приблизительно 15% пациентов оценивают симптомы как тяжелые, испытывая значительный дискомфорт преимущественно из-за обильного потоотделения.

Осложнения

Аурикулотемпоральный синдром сопровождается выраженной психосоциальной дезадаптацией и снижением качества жизни [1, 14]. См. раздел Психосоциальные факторы в дерматологии.

Как диагностируется аурикулотемпоральный синдром?

Диагноз устанавливается клинически на основании характерных анамнестических данных и симптомов [1].

Для объективного подтверждения и демаркации зоны гипергидроза применяется йодокрахмальный тест Минора [15]. На пораженную область наносится спиртовой раствор йода, высушивается, после чего зона припудривается крахмалом. Затем пациенту дают вкусовой стимулятор слюноотделения (например, дольку лимона). Появление темно-синего или черного окрашивания свидетельствует о локальном потоотделении.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз аурикулотемпорального синдрома включает:

Методы лечения

Терапия аурикулотемпорального синдрома направлена на купирование симптомов [1]. При легком течении лечение не требуется.

В Кокрейновском систематическом обзоре не удалось достоверно установить сравнительную эффективность и безопасность различных методов терапии из-за дефицита качественных рандомизированных контролируемых исследований [18].

Медикаментозные методы терапии включают:

Хирургическое лечение показано только при тяжелом рефрактерном течении синдрома и может включать:

  • Интракраниальную перерезку языкоглоточного нерва
  • Тимпаническую нейрэктомию (резекцию барабанного нерва Якобсона)
  • Интерпозицию мышечно-фасциального лоскута [1,26].

Прогноз

У детей грудного возраста синдром обычно имеет доброкачественное течение и у большинства разрешается спонтанно [27].

Среди взрослых пациентов спонтанная ремиссия наблюдается лишь в 5% случаев. Консервативные методы терапии обеспечивают эффективный временный контроль клинических проявлений. Инъекции ботулотоксина А требуют повторного введения каждые 4–6 месяцев или по мере рецидива симптомов [22,28]. Хирургическая коррекция требуется крайне редко [26].

Литература

  1. Motz KM, Kim YJ. Auriculotemporal syndrome (Frey syndrome). Otolaryngol Clin North Am. 2016 Apr;49(2):501–9. doi: 10.1016/j.otc.2015.10.010. Epub 2016 Feb 20. PMID: 26902982; PMCID: PMC5457802. PubMed Central
  2. Frey L. Le syndrome du nerf auriculo-temporal. Rev Neurol. 1923;2:97–104. Available at: ci.nii.ac.jp/naid/10018620090/
  3. O’Neill JP, Condron C, Curran A, Walsh M. Lucja Frey — historical relevance and syndrome review. Surgeon. 2008 Jun;6(3): 178–81. doi: 10.1016/s1479-666x(08)80115-1. PMID: 18581755. PubMed
  4. Neumann A, Rosenberger D, Vorsprach O, Dazert S. Inzidenz des Frey-Syndroms nach Parotidektomie: Ergebnisse einer Befragung und Nachuntersuchung [The incidence of Frey syndrome following parotidectomy: results of a survey and follow-up]. HNO. 2011 Feb;59(2):173-8. German. doi: 10.1007/s00106-010-2223-6. PMID: 21181391. PubMed
  5. Lee CC, Chan RC, Chan JY. Predictors for Frey syndrome development after parotidectomy. Ann Plast Surg. 2017 Jul;79(1):39–41. doi: 10.1097/SAP.0000000000000993. PMID: 28609397. PubMed
  6. Linder TE, Huber A, Schmid S. Frey's syndrome after parotidectomy: a retrospective and prospective analysis. Laryngoscope. 1997 Nov;107(11 Pt 1): 1496–501. doi: 10.1097/00005537-199711000-00013. PMID: 9369396. PubMed
  7. Guntinas-Lichius O, Gabriel B, Klussmann JP. Risk of facial palsy and severe Frey's syndrome after conservative parotidectomy for benign disease: analysis of 610 operations. Acta Otolaryngol. 2006 Oct; 126(10):1104–9. doi: 10.1080/00016480600672618. PMID: 16923718. PubMed
  8. Tillman BN, Lesperance MM, Brinkmeier JV. Infantile Frey's syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015 Jun;79(6):929–31. doi: 10.1016/j.ijporl.2015.03.023. Epub 2015 Apr 1. PMID: 25908408; PMCID: PMC4517592. PubMed
  9. Sethuraman G, Mancini AJ. Familial auriculotemporal nerve (Frey) syndrome. Pediatr Dermatol. 2009 May-Jun;26(3):302–5. doi: 10.1111/j.1525-1470.2009.00909.x. PMID: 19706092. PubMed
  10. Singh N, Kohli M, Kohli H. Innovative technique to reduce incidence of Frey's syndrome after parotid surgery. Am Surg. 2011 Mar;77(3):351–4. PMID: 21375851. PubMed
  11. de Bree R, van der Waal I, Leemans CR. Management of Frey syndrome. Head Neck. 2007 Aug;29(8):773–8.. doi: 10.1002/hed.20568. PMID: 17230557. PubMed
  12. Laskawi R, Ellies M, Rödel R, Schoenebeck C. Gustatory sweating: clinical implications and etiologic aspects. J Oral Maxillofac Surg. 1999 Jun;57(6):642-8; discussion 648-9. doi: 10.1016/s0278-2391(99)90420-2. PMID: 10368086. PubMed
  13. Bakke M, Max Thorsen N, Bardow A, Dalager T, Eckhart Thomsen C, Regeur L. Treatment of gustatory sweating with low-dose botulinum toxin A: a case report. Acta Odontol Scand. 2006 Jun;64(3):129–33. doi: 10.1080/00016350600555743. PMID: 16809188. PubMed
  14. Hartl DM, Julieron M, LeRidant AM, Janot F, Marandas P, Travagli JP. Botulinum toxin A for quality of life improvement in post-parotidectomy gustatory sweating (Frey's syndrome). J Laryngol Otol. 2008 Oct;122(10):1100–4. doi: 10.1017/S0022215108001771. Epub 2008 Feb 21. PMID: 18289458. PubMed
  15. Arad A, Blitzer A. Botulinum toxin in the treatment of autonomic nervous system disorders. Operative Techniques in Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2004;15:118–21. doi: 10.1016/j.otot.2004.01.010 Journal
  16. Friedman JH. Hemifacial gustatory sweating due to Pancoast's tumor. Am J Med 1987 Jun;82(6):1269–71. doi: 10.1016/0002-9343(87)90239-7. PMID: 3605144. PubMed
  17. Giovannini-Chami L, Blanc S, Albertini M, Bourrier T. Frey's syndrome: differential diagnosis of food allergy. Arch Dis Child. 2014 May;99(5):457. doi: 10.1136/archdischild-2013-305508. Epub 2014 Jan 31. PMID: 24489363. Journal
  18. Li C, Wu F, Zhang Q, Gao Q, Shi Z, Li L. Interventions for the treatment of Frey's syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2015 Mar 17;(3):CD009959. doi: 10.1002/14651858.CD009959.pub2. PMID: 25781421. PubMed
  19. Bjerkhoel A, Trobbe O. Frey's syndrome: treatment with botulinum toxin. J Laryngol Otol. 1997 Sep;111(9):839–44. doi: 10.1017/s0022215100138769. PMID: 9373550. PubMed
  20. Steffen A, Rotter N, König IR, Wollenberg B. Botulinum toxin for Frey's syndrome: a closer look at different treatment responses. J Laryngol Otol. 2012 Feb;126(2):185–9. doi: 10.1017/S0022215111002581. Epub 2011 Oct 3. PMID: 22018335. PubMed
  21. Jansen S, Jerowski M, Ludwig L, Fischer-Krall E, Beutner D, Grosheva M. Botulinum toxin therapy in Frey's syndrome: a retrospective study of 440 treatments in 100 patients. Clin Otolaryngol. 2017 Apr;42(2):295–300. doi: 10.1111/coa.12719. Epub 2016 Aug 29. PMID: 27513469. PubMed
  22. Beerens AJ, Snow GB. Botulinum toxin A in the treatment of patients with Frey syndrome. Br J Surg. 2002 Jan;89(1):116–9. doi: 10.1046/j.0007-1323.2001.01962.x. PMID: 11851676. PubMed
  23. Urman JD, Bobrove AM. Diabetic gustatory sweating successfully treated with topical glycopyrrolate: report of a case and review of the literature. Arch Intern Med. 1999 Apr 26;159(8):877-8. doi: 10.1001/archinte.159.8.877. PMID: 10219935. PubMed
  24. Shaw JE, Abbott CA, Tindle K, Hollis S, Boulton AJ. A randomised controlled trial of topical glycopyrrolate, the first specific treatment for diabetic gustatory sweating. Diabetologia. 1997 Mar;40(3):299–301. doi: 10.1007/s001250050677. PMID: 9084967. PubMed
  25. Hays LL. The Frey syndrome: a review and double blind evaluation of the topical use of a new anticholinergic agent. Laryngoscope 1978 Nov;88(11):1796–824. doi: 10.1288/00005537-197811000-00010. PMID: 362094. PubMed
  26. Li C, Yang X, Pan J, Shi Z, Li L. Graft for prevention of Frey syndrome after parotidectomy: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. J Oral Maxillofac Surg. 2013 Feb;71(2):419–27. doi: 10.1016/j.joms.2012.06.007. Epub 2012 Aug 11. PMID: 22884117. PubMed
  27. Dizon MVC, Fischer G, Jopp-McKay A, Treadwell PW, Paller AS. Localized facial flushing in infancy. Auriculotemporal nerve (Frey) syndrome. Arch Dermatol. 1997 Sep;133(9):1143–5. PMID: 9301592. PubMed
  28. de Bree R, Duyndam JE, Kuik DJ, Leemans CR. Repeated botulinum toxin type A injections to treat patients with Frey syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2009 Mar;135(3):287–90. doi: 10.1001/archoto.2008.545. PMID: 19289708. PubMed

Материалы на DermNet

Другие ресурсы