Что такое атрофодермия Пазини — Пьерини?

Атрофодермия Пазини — Пьерини — это редкая форма дермальной атрофии, которая характеризуется появлением бессимптомных, слегка западающих участков кожи с четко очерченным обрывистым краем (симптомом «обрыва» скалы).

 

 

 

Кто входит в группу риска?

Атрофодермия Пазини — Пьерини встречается крайне редко: в мировой медицинской литературе описано лишь около 100 клинических случаев.

Заболевание обычно манифестирует в подростковом или молодом возрасте (на втором или третьем десятилетии жизни). Описаны также случаи дебюта в младенчестве, детском и пожилом возрасте, а также врожденные формы патологии.

Отмечается выраженное преобладание среди лиц женского пола (соотношение от 2:1 до 6:1); большинство описанных случаев приходится на европеоидную расу. В литературе зафиксированы и семейные случаи заболевания.

Атрофодермия Пазини — Пьерини у младенца*

Младенец в возрасте 10 месяцев 

Ребенок в возрасте 20 месяцев 

Просвечивающие подкожные сосуды 

*Первые два изображения воспроизведены с разрешения John Wiley and Sons. Liu S, Oliver F, Agnew K. An unusual infantile rash. Clin Exp Dermatol. 2018;43:835–8. doi:10.1111/ced.13541

Каковы причины атрофодермии Пазини — Пьерини?

Атрофодермия Пазини — Пьерини обычно рассматривается как разновидность морфеа (ограниченной склеродермии) из-за схожих клинических и гистологических признаков, а также сочетания в ряде случаев с типичными бляшками морфеа.

У части пациентов с атрофодермией Пазини — Пьерини выявляются антитела к Borrelia burgdorferi; имеются сообщения об улучшении состояния кожных очагов на фоне терапии доксициклином у больных с антителами класса IgM.

Каковы клинические проявления атрофодермии Пазини — Пьерини?

  • Бессимптомные западающие очаги, чаще всего локализующиеся на туловище, особенно в нижней части спины.
  • Очаги могут быть солитарными или множественными, округлой либо овальной формы, диаметром от 1–2 см (иногда до 15 см) и глубиной западения от 1 до 8 мм.
  • Характерен вид «следов на снегу», «швейцарского сыра» или картина поражения, напоминающая ткань, изъеденную молью.
  • Отсутствие предшествующих клинических признаков воспаления.
  • Распределение очагов может быть односторонним, двусторонним симметричным, линейным, зостериформным или повторяющим линии Блашко.
  • Кожа над очагами может быть гиперпигментированной, гипопигментированной или иметь нормальную окраску.
  • Поверхность кожи гладкая, без морщинистости; пальпаторно уплотнение (индурация) не определяется.
  • Обрывистый край четко отграничивает очаг поражения от окружающей здоровой ткани (феномен скалистого обрыва), что лучше всего заметно при косом боковом освещении.

Гиперпигментированные очаги 

Обрывистый край очага 

Дерматоскопия при атрофодермии Пазини — Пьерини

  • Выраженная пигментная сеть с волнообразным рисунком и неравномерным распределением.
  • Регулярно расположенные перифолликулярные белые зоны.
  • Сохранность волосяных фолликулов и стержней волос.

Особенности проявлений при различных фототипах кожи

Очаги атрофодермии Пазини — Пьерини классически описываются как гиперпигментированные, однако у темнокожих пациентов (на цветной коже) они нередко гипопигментированы или имеют нормальный цвет кожи.

Каковы осложнения заболевания?

Атрофодермия Пазини — Пьерини может ассоциироваться с типичной бляшечной склеродермией (морфеа) или системным склерозом. Склеродермоподобные изменения, проявляющиеся клинически пальпируемыми участками индурации, могут развиваться внутри уже существующих очагов атрофии, приобретая гистологическое сходство с классической склеродермией.

Как диагностируется атрофодермия Пазини — Пьерини?

Диагноз устанавливается на основании анамнеза и характерных клинических данных. Дермальная атрофия может быть объективизирована с помощью ультразвукового исследования кожи высокого разрешения. В эндемичных регионах рекомендовано проведение серологического исследования на антитела к B. burgdorferi.

При необходимости выполнения биопсии кожи забор материала следует производить в виде глубокого клиновидного лоскута, пересекающего границу очага и включающего как пораженную, так и интактную кожу с подлежащей гиподермой, поскольку гистологические изменения бывают малозаметными:

  • Нормальный эпидермис с умеренной гиперпигментацией базального слоя.
  • Атрофия дермы (истончение дермального слоя).
  • Сохранная структура коллагеновых и эластических волокон.
  • Слабовыраженный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.
  • Отсутствие или минимальные проявления склероза в глубоких отделах дермы.

Дифференциальная диагностика

Лечение атрофодермии Пазини — Пьерини

Специфической общепринятой терапии не существует. В случаях, ассоциированных с наличием антител к B. burgdorferi, положительный эффект может дать курс терапии доксициклином. Сообщалось о сопутствующей эффективности гидроксихлорохина и метотрексата в единичных случаях при сочетании атрофодермии с красной волчанкой или псориазом. Применение александритового лазера с модуляцией добротности (Q-switched, 755 нм) может способствовать осветлению гиперпигментации.

Прогноз и течение заболевания

Атрофодермия Пазини — Пьерини может годами оставаться стабильной или медленно прогрессировать с увеличением размеров и количества очагов, которые способны сливаться между собой. В конечном итоге процесс обычно стабилизируется. Спонтанный регресс очагов не характерен, хотя в литературе описаны редкие случаи самопроизвольного разрешения.

Список литературы

  • Eichhoff G. Atrophoderma of Pasini and Pierini in a patient with concomitant psoriasis: response to methotrexate. JAAD Case Rep. 2019;5(3):277–9. doi:10.1016/j.jdcr.2019.01.018. PubMed Central
  • Kaliyadan F, Errichetti E, Lallas A, Swaroop K, Alabdulsalam A. Dermoscopy of idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini. Australas J Dermatol. 2020;61(1):e120–2. doi:10.1111/ajd.13138. PubMed
  • Lee Y, Oh Y, Ahn SY, Park HY, Choi EH. A case of atrophoderma of Pasini and Pierini associated with Borrelia burgdorferi infection successfully treated with oral doxycycline. Ann Dermatol. 2011;23(3):352–6. doi:10.5021/ad.2011.23.3.352. Journal
  • Liu S, Oliver F, Agnew K. An unusual infantile rash. Clin Exp Dermatol. 2018;43(7):835–8. doi:10.1111/ced.13541. PubMed
  • Muntyanu A, Redpath M, Roshdy O, Jfri A. Idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini: case report and literature review. Clin Case Rep. 2018;7(2):258–63. doi:10.1002/ccr3.1958. Journal
  • Patterson JW. Weedon’s Skin Pathology 5th edn. Elsevier, 2021: p387.
  • Saleh Z, Abbas O, Dahdah MJ, Kibbi AG, Zaynoun S, Ghosn S. Atrophoderma of Pasini and Pierini: a clinical and histopathological study. J Cutan Pathol. 2008;35(12):1108–14. doi:10.1111/j.1600-0560.2008.00986.x. PubMed

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги по дерматологии