Пациент обратился с жалобами на появление красных шелушащихся высыпаний в области шеи. Ознакомьтесь с представленной клинической картиной и ответьте на контрольные диагностические вопросы.
1
Анамнез и данные первичного осмотра
2
Вопросы клинического поиска и разбор
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Клинический ответ и тактика
На коже шеи определяются эритематозные папулы с чешуйками на поверхности, сгруппированные в кольцевидные и серпигинирующие (змеевидные) конфигурации.
Клинический ответ и тактика
Перфорирующий серпигинирующий эластоз (эластома серпигинозная перфорирующая Мишера — Лутца).
Клинический ответ и тактика
Гистологическое исследование демонстрирует наличие грубых измененных эластических волокон, перфорирующих эпидермис и провоцирующих очаговую эпидермальную гиперплазию. В обоих слоях дермы отмечается выраженное увеличение количества эластических волокон, при этом в сосочковом слое определяются утолщенные, вертикально ориентированные волокна.
В центре очага визуализируется трансэпителиальная, парафолликулярная или трансфолликулярная элиминация эластических волокон, которые могут выглядеть прямыми, волнистыми или штопорообразно закрученными. В дерме в зоне перфорации часто выявляется инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, типична гигантоклеточная реакция на инородное тело, иногда наблюдается эластофагоцитоз.
Клинический ответ и тактика
- Синдром Дауна
- Синдром Элерса — Данлоса
- Несовершенный остеогенез
- Синдром Марфана
- Эластическая псевдоксантома
- Синдром Ротмунда — Томсона
- Акрогерия (синдром Готтрона)
- Длительная терапия D-пеницилламином
✓
Клиническое резюме и заключение
Перфорирующий серпигинирующий эластоз (Elastosis perforans serpiginosa) — редкий перфорирующий дерматоз, при котором патологически измененные эластические волокна дермы воспринимаются тканями как инородный материал и элиминируются наружу трансэпидермальным путем. Заболевание может носить идиопатический характер, индуцироваться приемом лекарственных средств (в первую очередь D-пеницилламина) либо служить кожным маркером наследственных дефектов соединительной ткани. Ведение таких пациентов требует тщательного системного обследования для исключения ассоциированных генетических синдромов.
Учебный клинический материал
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.