У 58-летнего мужчины в течение последних трех месяцев развилось диффузное утолщение и уплотнение кожи багрово-красного цвета в верхней части спины. В остальном самочувствие пациента удовлетворительное, постоянной медикаментозной терапии он не получает. В частности, клинические проявления синдрома Рейно в анамнезе отсутствуют.
Клиническая картина
Клинический случай: 58-year-old with red tight skin on upper back
1
Анамнез и данные первичного осмотра
2
Вопросы клинического поиска и разбор
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Клинический ответ и тактика
Это склередема (склередема взрослых Бушке), которую не следует путать со склеродермией. Заболевание обусловлено избыточным накоплением муцина и утолщением коллагеновых волокон в дерме.
Клинический ответ и тактика
Склередема может быть ассоциирована с парапротеинемией (моноклональной гаммапатией), сахарным диабетом (склередема диабетическая), а также может развиваться остро после перенесенной инфекции дыхательных путей (постинфекционная форма). К менее доказанным ассоциациям относятся синдром Шегрена, ревматоидный артрит, гиперпаратиреоз и ВИЧ-инфекция.
Клинический ответ и тактика
Необходимо провести лабораторный скрининг на сопутствующие нарушения обмена веществ и парапротеинемию: определение уровня гликированного гемоглобина (HbA1c), глюкозы плазмы, электрофорез белков сыворотки крови и иммунофиксацию (для выявления парапротеина и уровней иммуноглобулинов). Биопсия кожи подтверждает диагноз, демонстрируя выраженное утолщение дермы и отложение муцина между расширенными коллагеновыми пучками при окраске альциановым синим или коллоидным железом.
✓
Клиническое резюме и заключение
Склередема взрослых Бушке представляет собой редкий фибромуциноз, характеризующийся диффузным неязвящимся индуративным отеком и уплотнением кожи, преимущественно поражающим шею, плечевой пояс и верхнюю часть спины. В отличие от системного склероза, при склередеме отсутствуют поражение дистальных отделов конечностей (акросклероз), феномен Рейно и специфические циркулирующие аутоантитела. Выделяют три основных клинических типа заболевания: острый постинфекционный (часто у молодых людей, нередко имеет саморазрешающееся течение), парапротеин-ассоциированный и хронический персистирующий тип, развивающийся на фоне длительно текущего инсулинопотребного сахарного диабета с ожирением. Выявление склередемы требует системного обследования для исключения гематологических нарушений и компенсации углеводного обмена.
Учебный клинический материал
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.