Шиповидная триходисплазия (Trichodysplasia spinulosa)

Шиповидная триходисплазия (trichodysplasia spinulosa) — редкое заболевание кожи, впервые описанное в 1995 году. Как правило, оно проявляется папулами цвета нормальной кожи с кератиновыми шипиками (спикулами) в области носа и лба.

Кто входит в группу риска?

Шиповидная триходисплазия чаще всего развивается у пациентов с выраженной иммуносупрессией, например после трансплантации солидных органов. Заболевание встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола и в любых возрастных группах.

Причины возникновения

Точная этиология шиповидной триходисплазии окончательно не установлена. Однако научные данные свидетельствуют о том, что наиболее вероятным этиологическим агентом является полиомавирус, ассоциированный с шиповидной триходисплазией (TSPyV, Trichodysplasia spinulosa-associated polyomavirus). У пациентов с данным заболеванием вирусная нагрузка TSPyV значительно выше, чем в общей популяции.

Клинические проявления

Шиповидная триходисплазия проявляется высыпаниями в виде фолликулярных папул цвета нормальной кожи, в центре каждой из которых визуализируется роговой шипик (кератиновая спикула). Элементы преимущественно локализуются на коже носа и лба, но в редких случаях могут распространяться на другие участки тела, включая ушные раковины и туловище.

Патологический процесс может приводить к очаговому выпадению волос (алопеции). Чаще всего страдают брови, однако процесс может затрагивать ресницы (мадароз) и волосистую часть головы.

Диагностика

Диагноз шиповидной триходисплазии устанавливается на основании клинической картины или по результатам биопсии кожи.

Типичные патоморфологические признаки включают резко расширенные, дилатированные волосяные фолликулы, просвет которых обтурирован кератином и клеточным детритом.

Дифференциальная диагностика

Шиповидный лишай (lichen spinulosus)
Шиповидный трихостаз (trichostasis spinulosa)
Атрофический фолликулярный кератоз лица (keratosis pilaris atrophicans faciei / надбровная рубцующаяся эритема)
Фолликулярные гиперкератотические спикулы (ассоциированные с множественной миеломой)

Лечение

Ввиду редкости шиповидной триходисплазии клинические данные о методах ее терапии ограничены. Опубликованы сведения об успешном применении:

Крема с цидофовиром для местного применения
Перорального валганцикловира
Снижения дозировки или изменения схемы приема иммуносупрессивных препаратов

Прогноз

Данные об отдаленном прогнозе и исходах у пациентов с шиповидной триходисплазией в настоящее время крайне ограничены.

Список литературы

Rouanet J, Aubin F, Gaboriaud P, Berthon P, Feltkamp MC, Bessenay L, Touzé A, Nicol JT, Franck F, D'Incan M. Trichodysplasia spinulosa: a polyomavirus infection specifically targeting follicular keratinocytes in immunocompromised patients. Br J Dermatol. 2016 Mar;174(3):629–32. doi: 10.1111/bjd.14346. Epub 2016 Jan 28. PubMed PMID: 26663358.
Wu JH, Nguyen HP, Rady PL, Tyring SK. Molecular insight into the viral biology and clinical features of trichodysplasia spinulosa. Br J Dermatol. 2016 Mar;174(3):490–8. doi: 10.1111/bjd.14239. Epub 2015 Dec 14. Review. PubMed PMID: 26479880.
Kazem S, van der Meijden E, Feltkamp MC. The trichodysplasia spinulosa-associated polyomavirus: virological background and clinical implications. APMIS. 2013 Aug;121(8):770–82. doi: 10.1111/apm.12092. Epub 2013 Apr 18. Review. PubMed PMID: 23593936.
Matthews MR, Wang RC, Reddick RL, Saldivar VA, Browning JC. Viral-associated trichodysplasia spinulosa: a case with electron microscopic and molecular detection of the trichodysplasia spinulosa-associated human polyomavirus. J Cutan Pathol. 2011 May;38(5):420–31. doi: 10.1111/j.1600-0560.2010.01664.x. Epub 2011 Jan 19. Review. PubMed PMID: 21251037; PubMed Central PMCID: PMC3756806.

Материалы DermNet

Другие ресурсы

Trichodysplasia spinulosa — Medscape Drugs & Diseases.