Что такое пневмоцистоз?

Пневмоцистоз — заболевание, вызываемое инфекцией микроорганизмами рода Pneumocystis. Это типичная оппортунистическая инфекция, развивающаяся преимущественно у лиц с нарушением клеточного иммунитета.

Пневмоцистоз также известен как ПЦП или PJP (пневмоцистная пневмония, вызванная Pneumocystis jirovecii; ранее обозначалась как вызванная Pneumocystis carinii). Долгое время возбудитель ошибочно относился к простейшим, однако по современным данным молекулярно-генетического анализа он классифицирован как гриб, хотя дискуссии о его таксономическом статусе продолжаются. Пневмоцисты нередко колонизируют ткань легких здоровых людей и других млекопитающих. Анализ ДНК показал существование множества видов пневмоцист, в связи с чем возбудитель инфекции у человека был переименован из P. carinii в P. jirovecii.

P. jirovecii — убиквитарный микроорганизм, распространенный повсеместно. У большинства детей антитела к пневмоцистам определяются уже к 3–4 годам жизни, что указывает на ранний контакт с патогеном. У иммунокомпетентных людей P. jirovecii крайне редко приводит к развитию заболевания. Пневмоцистоз, как правило, манифестирует у пациентов с иммунодефицитными состояниями на фоне:

Каковы клинические проявления пневмоцистоза?

Инфекция, вызванная P. jirovecii, обычно манифестирует поражением бронхолегочной системы, однако в ряде случаев способна диссеминировать в другие органы, включая кожу. Согласно оценкам, от 66% до 85% всех ВИЧ-инфицированных переносят как минимум один эпизод пневмоцистоза в течение жизни. Экстрапульмональные формы составляют около 1–2,5% всех случаев пневмоцистоза, а изолированное поражение кожи встречается еще реже.

  • Симптомы пневмоцистоза неспецифичны и включают нарастающую одышку, фебрильную лихорадку и непродуктивный (сухой) кашель. У пациентов с ВИЧ-инфекцией симптоматика обычно прогрессирует медленнее — на протяжении нескольких недель. Объективные признаки также неспецифичны: у большинства больных регистрируются тахипноэ и тахикардия, а аускультация легких выявляет крепитацию или сухие хрипы примерно в 50% случаев.
  • Экстрапульмональные поражения — наиболее часто в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы, селезенка, печень и костный мозг. Диссеминированные формы протекают значительно тяжелее у пациентов с ВИЧ-инфекцией.
  • Кожные проявления — характеризуются появлением эритематозных или цвета нормальной кожи безболезненных папул (диаметром менее 0,5 см) или узлов (более 0,5 см). Элементы могут подвергаться вторичной эрозии или изъязвлению. Высыпания бывают солитарными либо распространенными. Наиболее типичная анатомическая локализация — ушная раковина, наружный слуховой проход и подмышечные впадины.

Как диагностируется пневмоцистоз?

Диагноз пневмоцистоза базируется на микроскопическом выявлении P. jirovecii в материале из дыхательных путей. Исследуемый материал получают путем индукции мокроты (ингаляция гипертонического раствора натрия хлорида для стимуляции кашлевого рефлекса), бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) или трансбронхиальной биопсии легкого.

Для микроскопической идентификации P. jirovecii используются следующие методы:

  • Специальные гистохимические окраски (окраска по Романовскому-Гимзе, серебрение по Грокотту-Гомори);
  • Реакция прямой иммунофлуоресценции (РПИФ) с моноклональными антителами — антитела к P. jirovecii, меченные флуоресцеинизотиоцианатом, связываются со специфическими антигенами возбудителя, вызывая характерное свечение при люминесцентной микроскопии.

Биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием и специфическим окрашиванием позволяет выявить микроорганизмы при кожных формах инфекции.

Каково лечение пневмоцистоза?

Препаратом выбора для терапии пневмоцистоза является ко-тримоксазол (триметоприм-сульфаметоксазол, TMP-SMZ). У ВИЧ-инфицированных клинический ответ на терапию развивается медленнее, чем у пациентов без сопутствующего ВИЧ, и требует большей продолжительности курса (3 недели вместо 2).

Альтернативные терапевтические средства включают пентамидин и атоваквон.

Ко-тримоксазол также применяется в качестве первичной и вторичной профилактики у пациентов с ВИЧ и другими иммунодефицитными состояниями. При непереносимости сульфаниламидов альтернативой служат дапсон, дапсон в сочетании с пириметамином, атоваквон или ингаляционный пентамидин.

Каков прогноз при пневмоцистозе?

Ранняя диагностика и своевременное назначение этиотропной терапии существенно повышают шансы на благоприятный исход. У ВИЧ-инфицированных летальность составляет порядка 10–20%.

У пациентов без ВИЧ-инфекции летальность достигает 30–50%, что чаще всего связано с поздней верификацией диагноза из-за низкой клинической настороженности.

Литература

  • Lupi O, Bartlett BL, Haugen RN, Dy LC, Sethi A, Klaus SN, Machado Pinto J, Bravo F, Tyring SK. Tropical dermatology: Tropical diseases caused by protozoa. J Am Acad Dermatol. 2009 Jun;60:897–925. PubMed

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии