Пациентка обратилась с жалобами на выраженный приступообразный зуд и симметричные высыпания на коже. Ознакомьтесь с представленной клинической картиной и ответьте на диагностические вопросы.
Клиническая картина
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
В области коленной чашечки (надколенника) определяются сгруппированные эрозии размером от 2 до 3 мм. Элементы сыпи расположены герпетиформно (группами), напоминая высыпания при простом герпесе.
Интенсивный зуд и симметричная локализация высыпаний на разгибательных поверхностях локтей и коленей, в области крестца и на волосистой части головы указывают на герпетиформный дерматит Дюринга — приобретенный везикуло-буллезный дерматоз, ассоциированный с глютенчувствительной энтеропатией (целиакией).
При обнаружении интактного пузырька или везикулы биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием выявляет субэпидермальную полость и скопления нейтрофилов (микроабсцессы) в верхушках сосочков дермы по краям везикулы.
Золотым стандартом диагностики является метод прямой иммунофлюоресценции (РИФ) биоптата визуально неизмененной перифокальной кожи, демонстрирующий характерные гранулярные отложения IgA в сосочках дермы.
Серологические тесты на целиакию (антитела к тканевой трансглутаминазе, эндомизию или деамидированным пептидам глиадина), как правило, положительны.
Назначение дапсона купирует зуд в течение первых 48 часов, а регресс высыпаний обычно наблюдается в течение недели.
Поскольку заболевание патогенетически неразрывно связано с глютенчувствительной энтеропатией, после подтверждения диагноза показано строгое пожизненное соблюдение аглютеновой (безглютеновой) диеты, что позволяет со временем снизить дозу дапсона или полностью его отменить.
Герпетиформный дерматит Дюринга представляет собой специфическое кожное проявление целиакии. Крайне важно помнить, что интенсивный зуд часто приводит к экскориациям, из-за чего первичные полостные элементы (везикулы) быстро разрушаются, оставляя лишь полиморфные сгруппированные эрозии и корочки. Решающим диагностическим этапом служит реакция прямой иммунофлюоресценции перифокальной зоны, а базисом длительного контроля заболевания — пожизненная безглютеновая диета.
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.