Что такое трихобластическая карцинома?
Трихобластическая карцинома — это редкая опухоль волосяного фолликула, которая, как считается, возникает в результате злокачественной трансформации доброкачественной трихобластомы. Новообразование исходит из герминативных клеток волосяного фолликула и инфильтрирует дерму, а также подкожно-жировую клетчатку. В немногочисленных зарегистрированных клинических случаях трихобластической карциномы первичное образование (трихобластома) изначально представляло собой безболезненный узел, медленно увеличивавшийся в течение многих лет. В одном из наблюдений опухоль персистировала без изменений на протяжении 40 лет, после чего внезапно начала стремительно расти, воспалилась и стала болезненной.
Каковы клинические проявления трихобластической карциномы?
Очаги трихобластомы чаще всего локализуются на коже лица и волосистой части головы у взрослых пациентов в возрасте 40–50 лет. При отсутствии своевременного лечения трихобластома может подвергнуться злокачественной трансформации в трихобластическую карциному. В ряде случаев, когда первичная трихобластома была удалена, спустя годы на месте рубца может возникнуть рецидив опухоли с высоким метастатическим потенциалом.
Описаны случаи развития трихобластической карциномы и в других анатомических областях, включая предплечья, поясницу и бедра. Опухоль встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 40 до 90 лет. Некоторые пациенты могут предъявлять жалобы на периодический умеренный зуд и кровоточивость опухоли. Данные новообразования способны к агрессивному местнодеструирующему росту и диссеминации с развитием отдаленных метастазов по лимфатическим и кровеносным сосудам. Несмотря на общую редкость заболевания, зафиксировано несколько случаев трихобластической карциномы с распространенным метастазированием и летальным исходом.
Как диагностируется трихобластическая карцинома?
Биопсия кожи является единственным методом окончательной верификации диагноза. В идеале опухоль должна быть иссечена полностью и направлена на патоморфологическое исследование. Гистологическая картина трихобластической карциномы позволяет дифференцировать ее от других новообразований кожи со сходными клиническими признаками, включая ее доброкачественный аналог — трихобластому, трихолеммальную карциному, пиломатрикс-карциному и базальноклеточный рак кожи.
Морфологические признаки трихобластической карциномы имеют выраженное сходство с базальноклеточным раком. Точная дифференциальная диагностика критически важна, поскольку базальноклеточный рак метастазирует крайне редко и лишь в исключительных случаях представляет непосредственную угрозу для жизни, тогда как трихобластическая карцинома может вести себя агрессивно и приводить к смерти больного.
Каково лечение трихобластической карциномы?
Рекомендованным методом лечения является полное хирургическое иссечение с захватом окружающих интактных тканей. Для обеспечения прецизионного контроля краев резекции может применяться микрографическая хирургия по Мосу (Mohs). В настоящее время общепринятый консенсус относительно оптимального отступа здоровых тканей отсутствует. При агрессивном местном росте опухоли, а также для лечения метастазов может дополнительно применяться лучевая и/или химиотерапия.
Прогноз у пациентов с трихобластической карциномой может быть неблагоприятным, особенно при длительном анамнезе предшествующей доброкачественной трихобластомы и при наличии иммунодефицитных состояний.
Литература
- Laffay L, Depaepe L, d’Hombres A, et al. Histological features and treatment approach of trichoblastic carcinomas: from a case report to a review of the literature. tumouri 2012;98(2):46e–49e. PubMed
- Regauer S, Beham-Schmid C, Okcu M, et al. Trichoblastic Carcinoma (“Malignant Trichoblastoma”) with Lymphatic and Hematogenous Metastases. Mod Pathol 2000;13(6):673–8. PubMed
- Schulz T, Proske S, Hartschuh W. High-grade trichoblastic carcinoma arising in trichoblastoma: a rare adnexal neoplasm often showing metastatic spread. Am J Dermatopathol 2005;27(1):9–16. PubMed
- Triaridis S, Papadopoulos S, Tsitlakidis D, et al. Trichoblastic carcinoma of the pinna. A rare case. Hippokratia 2007;11(2):89–91. PubMed