Что такое белково-энергетическая недостаточность?

Белково-энергетическая недостаточность (БЭН), также называемая белково-энергетическим недоеданием, возникает вследствие недостаточного поступления или нарушения всасывания белков, калорий и микронутриентов, необходимых для удовлетворения метаболических потребностей организма. Она также может развиваться при избыточных потерях питательных веществ. Острая БЭН представляет собой клинический спектр состояний, крайними формами которого являются квашиоркор и алиментарный маразм.

Кто подвержен белково-энергетической недостаточности?

Первичная белково-энергетическая недостаточность является результатом низкого потребления питательных веществ и наиболее часто встречается у детей дошкольного возраста в развивающихся странах. Квашиоркор, впервые описанный педиатром Сисели Уильямс в 1930-х годах, часто провоцируется инфекцией или прекращением грудного вскармливания с переводом ребенка на кукурузную кашу. Заболевание преимущественно поражает детей в регионах, где рацион богат рисом, кукурузой, ямсом и бататом (сельские районы Африки, острова Тихого океана и страны Карибского бассейна).

Хотя в глобальном масштабе распространенность БЭН снижается, по оценкам ВОЗ, острая форма ежегодно поражает более 18 миллионов детей. Заболеваемость растет в Африке из-за голода, усугубляемого региональными конфликтами и миграцией населения. В развитых странах первичная БЭН может наблюдаться у пожилых людей (у них повышена потребность в белке при меньшей потребности в калориях), пациентов на гемодиализе или как проявление нервной анорексии, увлечения псевдонаучными диетами, выраженного самоограничения в пище, а также при жестоком обращении с детьми или пожилыми. Рисовое и миндальное молоко, часто используемые вместо коровьего молока у детей с атопией, являются недостаточными источниками белка для детей в возрасте до двух лет.

Вторичная белково-энергетическая недостаточность возникает в результате синдрома мальабсорбции или повышенных энергетических потребностей организма:

Каковы причины белково-энергетической недостаточности?

Квашиоркор (дистрофия с отеками) развивается в тех случаях, когда общая калорийность рациона достаточна, но имеется дефицит белка; тогда как более распространенный маразм (тяжелое алиментарное истощение) обусловлен сочетанным дефицитом как белка, так и общей калорийности пищи. Нередко наблюдаются смешанные формы (маразматический квашиоркор — выраженное истощение с отеками).

Недостаток белка в пище приводит к гипопротеинемии, которая снижает коллоидно-онкотическое давление плазмы. Это вызывает дисбаланс с гидростатическим давлением в капиллярах и выход жидкости во внесосудистое пространство, приводя к образованию распространенных отеков.

Дефицит энергии, наблюдаемый при маразме, первоначально активирует катаболизм жировой и мышечной ткани для синтеза глюкозы, а на более поздних этапах — выработку кетоновых тел в качестве источника энергии, что ведет к выраженному истощению (кахексии).

Каковы клинические проявления белково-энергетической недостаточности?

Ранние признаки белково-энергетической недостаточности у детей включают потерю массы тела или недостаточный ее прирост, задержку линейного роста, повышенную утомляемость, апатию в покое и раздражительность при беспокойстве. Потеря веса у взрослых может маскироваться выраженными отеками.

Со временем прогрессирует истончение подкожно-жирового слоя, уменьшается мышечная масса, кожа и волосы становятся сухими и ломкими, выступают костные выступы скелета, нарушается заживление ран.

Клинические признаки маразма

  • Сухая, дряблая, морщинистая кожа
  • Выраженная потеря подкожно-жировой клетчатки и диффузная атрофия мышц
  • Старческое «лицо обезьяны» (треугольной формы) вследствие утраты жировых комков щек (комков Биша)

Клинические признаки квашиоркора

  • Отеки — периферические и отек лица
  • Лунообразное лицо (так называемый «бульдожий вид»)
  • Увеличенный, «лягушачий» живот вследствие слабости и истончения мышц брюшного пресса
  • Изменения кожи, волос и ногтей:
    • Дерматоз по типу «отслаивающейся краски» (или «потрескавшейся эмали») — участки гиперпигментированной, сухой кожи, которая растрескивается при растяжении или слущивается с обнажением бледных эрозированных зон; процесс начинается в зонах трения (паховая область, подколенные ямки, ягодицы, локти), а при тяжелом течении распространяется на любой участок кожного покрова («дерматоз квашиоркора»)
    • Волосы — изменяют цвет на рыжевато-желтый или серовато-белый; становятся сухими, ломкими, редкими, декурлированными (теряют кудрявость) и легко выпадают; характерен симптом «флага» (чередование поперечных светлых и темных полос на волосах, отражающее чередующиеся периоды адекватного питания и голодания)
    • Чрезмерный рост ресниц (трихомегалия) с аналогичными нарушениями пигментации
    • Ногти — тонкие, мягкие, с продольной или поперечной исчерченностью, склонные к расщеплению ногтевой пластины

Квашиоркор: дерматоз по типу «отслаивающейся краски»

Квашиоркор: дерматоз по типу «отслаивающейся краски»

Квашиоркор: дерматоз по типу «отслаивающейся краски»

Изображения использованы с разрешения: Juhasz M, Laquer V, Jerkins J, Smith J. ‘Peeling paint’ dermatosis in a leukemia patient. JAAD Case Reports. 2020;6:354–6.

Зависят ли клинические признаки от фототипа кожи?

Кожные проявления белково-энергетической недостаточности встречаются чаще и протекают тяжелее у пациентов с более темными фототипами кожи.

Каковы осложнения белково-энергетической недостаточности?

  • Гипотермия
  • Тяжелые инфекции и сепсис
  • Полиорганная недостаточность
  • Энцефалопатия

Как диагностируется белково-энергетическая недостаточность?

Диагноз БЭН устанавливается клинически на основании анамнеза и объективного обследования, включая измерение роста, массы тела и расчет индекса массы тела (ИМТ). Лабораторные исследования крови обычно выявляют анемию, гипопротеинемию, гипоальбуминемию и изменения биохимических показателей функции печени.

При биопсии кожи классически определяется бледность эпидермиса (вследствие внутриклеточного отека), хотя данный признак выявляется не всегда.

Требуется комплексное обследование, включающее оценку нутритивного статуса и поиск фоновых или коморбидных заболеваний, таких как муковисцидоз и ВИЧ-инфекция.

С чем дифференцируют белково-энергетическую недостаточность?

  • Хроническая болезнь почек (нефротический синдром)
  • Цирроз печени
  • Дерматиты (например, тяжелый атопический дерматит у детей)

Каково лечение белково-энергетической недостаточности?

Лечение БЭН носит комплексный характер и должно проводиться с крайней осторожностью во избежание развития синдрома возобновления кормления (рефидинг-синдрома), который может привести к летальному исходу. ВОЗ рекомендует трехэтапный протокол: стабилизация/реанимационные мероприятия, нутритивная реабилитация и профилактика рецидивов.

Первоочередная задача — регидратация, коррекция водно-электролитного баланса и антибактериальная терапия сопутствующих инфекций. Введение макронутриентов откладывают на первые 24–48 часов; его следует проводить под наблюдением клинического диетолога. Дефицит микроэлементов может манифестировать по мере регидратации, поэтому показано раннее назначение соответствующих нутрицевтиков.

Рефидинг-синдром может проявляться гиперволемией, выраженными электролитными нарушениями (гипофосфатемия, гипокалиемия, гипомагниемия), гипергликемией, диареей и жизнеугрожающими нарушениями сердечного ритма.

Поражения кожи местно обрабатывают цинковыми пастами; положительный эффект оказывает системный прием препаратов цинка.

Каков прогноз при белково-энергетической недостаточности?

Летальность при БЭН у детей варьирует от 5% до 40% в зависимости от доступности квалифицированной медицинской помощи и своевременности постановки диагноза. Квашиоркор имеет более благоприятный прогноз, чем алиментарный маразм.

Раннее начало терапии обеспечивает восстановление, хотя генетический потенциал роста может так и не быть достигнут в полной мере. Поздняя диагностика и терапия позволяют устранить БЭН, однако стойкие физические и когнитивные нарушения могут сохраниться, а риск летального исхода существенно возрастает.

У коморбидных пациентов пожилого возраста БЭН является неблагоприятным прогностическим фактором, удваивающим риск смертности.