Паранеопластическая пузырчатка — это редкая форма акантолитической пузырчатки, ассоциированная со злокачественными новообразованиями внутренних органов. Наиболее частой сопутствующей опухолью является лимфома, однако описаны ассоциации и со множеством других неоплазий. Клиническая картина весьма вариабельна: кожные высыпания могут напоминать многоформную эритему, буллезный пемфигоид и реакцию «трансплантат против хозяина».
Гистология паранеопластической пузырчатки
При паранеопластической пузырчатке, как правило, выявляется выраженный интерфейсный или лихеноидный инфильтрат в сочетании с некротизированными кератиноцитами на всех уровнях эпидермиса (рисунки 1–3), что делает картину схожей с многоформной эритемой. Кроме того, определяются очаги супрабазального акантолиза. В некоторых случаях акантолиз выражен слабо и его обнаружение сопряжено со сложностями, что затрудняет верификацию диагноза.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Специальные методы исследования
Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) обычно выявляет отложение IgG и C3-компонента комплемента как в межклеточных пространствах шиповатого слоя эпидермиса, так и линейно вдоль зоны базальной мембраны.
Дифференциальный диагноз паранеопластической пузырчатки
Гистологическая картина может имитировать лихеноидные дерматозы (такие как многоформная эритема, красный плоский лишай, токсикодермии), а также другие аутоиммунные пузырные дерматозы (вульгарная пузырчатка). Клинико-морфологическая корреляция и результаты иммунофлуоресцентного исследования имеют решающее значение для формулирования окончательного диагноза.
Список литературы
- Weedon's Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
Материалы на DermNet