Что такое подслизистый фиброз полости рта?

Подслизистый фиброз полости рта — это хроническое, прогрессирующее, необратимое, но предотвратимое нарушение обмена коллагена в тканях полости рта, вызванное жеванием ореха арека в составе жевательного бетеля (пана) или его разновидностей. Клинически процесс напоминает склеродермию, но локализуется исключительно в полости рта. Заболевание сопровождается повышенным риском развития плоскоклеточного рака полости рта.

Кто подвержен развитию подслизистого фиброза полости рта?

Подслизистый фиброз полости рта наблюдается преимущественно у выходцев из Индии и соседних регионов, практикующих жевание бетеля или его разновидностей, таких как гутка (митха пан), кивам, зарда и пан масала. Подслащенные варианты смесей продаются детям под названиями свит супари, гуа, мава или мисти пан. Широкая доступность фасованных сухих смесей (например, гутки) приводит к росту заболеваемости, поскольку они содержат значительно большую сухую массу ореха арека по сравнению с традиционной порцией, завернутой в свежий лист бетеля (пан). Кроме того, сам лист бетеля может обладать определенным протективным эффектом.

Жевание бетеля вызывает зависимость из-за наличия в смеси никотина (табака) и алкалоидов ореха арека. Это вызывает ощущение эйфории и бодрости. Смесь также традиционно используется как противогельминтное средство и для стимуляции пищеварения после приема пищи.

Жевательную смесь разжевывают и часто удерживают во рту между зубами и внутренней поверхностью щеки от нескольких минут до нескольких часов. Некоторые проглатывают смесь, другие сплевывают ее.

Употребление бетеля распространено практически исключительно в странах Индийского субконтинента, Юго-Восточной Азии и западной части Тихого океана, а также в диаспорах по всему миру. Случаи заболевания крайне редко регистрируются у представителей некоренного населения, проживающих в Юго-Восточной Азии или состоящих в браке с азиатами. Химический состав ореха арека варьирует в зависимости от региона произрастания и способа обработки, что влияет на частоту развития подслизистого фиброза в различных популяциях.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, за исключением детей раннего возраста. Основную группу пациентов составляют лица в возрасте от 20 до 40 лет. По сравнению с традиционным бетелем употребление гутки, как правило, начинается в более раннем возрасте и приводит к более быстрому дебюту патологии; описаны случаи развития подслизистого фиброза у детей в возрасте 11 лет.

В некоторых популяциях отмечалось преобладание среди пациентов женщин, что указывало на возможную роль гормональных факторов или сопутствующего дефицита железа. В настоящее время в связи с распространением фабричных пакетированных смесей все чаще сообщается о преобладании мужчин.

Длительность жевания смесей до появления признаков заболевания варьирует от нескольких месяцев до многих лет, что обусловлено составом смеси, интенсивностью привычки, а также генетическими и другими факторами индивидуальной предрасположенности.

Генетическая предрасположенность может влиять на развитие патологического ответа на токсины ореха арека. Описаны редкие семейные случаи заболевания у лиц, не имевших привычки к жеванию бетеля. Также выявлена ассоциация патологии с определенными антигенами тканевой совместимости.

Роль нутритивной недостаточности до конца не выяснена, однако заболевание наиболее распространено среди слоев населения со средним и низким социально-экономическим статусом на фоне дефицитного рациона. Также изучалась роль пряностей и перца чили. Установлено, что рацион, богатый фруктами и овощами, оказывает определенное защитное действие.

Клинические проявления подслизистого фиброза полости рта

Первым признаком заболевания часто становится чувство жжения в полости рта, особенно при употреблении острой пищи, иногда сопровождающееся образованием мелких везикул (пузырьков). Пациенты могут жаловаться на сухость во рту и появление афт и язв.

При осмотре даже на ранних стадиях слизистая оболочка выглядит белесоватой с мраморным или сетчатым рисунком — диффузно либо в виде локальных очагов.

На более поздних стадиях формируется выраженный фиброз:

  • Рот невозможно открыть на нормальную ширину (тризм), что затрудняет прием пищи, глотание, речь и гигиенический уход за зубами.
  • Язык становится гладким (атрофия сосочков), белесоватым, снижается его подвижность.
  • Щеки становятся плотными, ригидными, утрачивается возможность «надуть щеки».
  • Губы утолщаются, становятся эластично-ригидными, ротовая щель приобретает эллиптическую форму.

В тяжелых случаях фиброз распространяется на мягкое нёбо, глотку и пищевод. Язычок (uvula) может сморщиваться и деформироваться. Возникают трудности при глотании (дисфагия), а сдавление глоточных устьев слуховых труб может приводить к снижению слуха.

Несмотря на то, что фиброз может поражать большую часть слизистой оболочки рта, десны вовлекаются редко. Одностороннее поражение наблюдается в случаях, когда пациент имеет стойкую привычку удерживать смесь с одной стороны. Характер локализации зависит и от того, проглатывается ли смесь или сплевывается. При проглатывании токсическому воздействию подвергаются мягкое нёбо, глотка и пищевод, поэтому задние отделы страдают сильнее. У тех, кто сплевывает смесь, чаще поражаются губы и передние отделы ротовой полости.

В истонченной, атрофичной слизистой оболочке существенно возрастает риск развития плоскоклеточного рака. По некоторым данным, вероятность злокачественной трансформации достигает 1 случая на 5 пациентов (до 20%).

Диагностика подслизистого фиброза полости рта

Диагноз обычно устанавливается на основании подробного анамнеза (факт употребления ореха арека) и данных клинического осмотра.

К диагностическим клиническим критериям относятся один или несколько следующих признаков:

  • Побледнение/белесоватый оттенок слизистой оболочки рта.
  • Пальпируемые плотные фиброзные тяжи.
  • Плотная, ригидная («кожистая») консистенция слизистой оболочки.

При биопсии слизистой оболочки на ранних стадиях обнаруживаются неспецифические изменения: отек и признаки острого воспаления. При развернутой картине патогистологические изменения становятся характерными: выявляются хронический воспалительный инфильтрат, грубые пучки плотного коллагена и редукция микрососудистого русла. Покровный эпителий истончен, часто отмечаются признаки эпителиальной дисплазии. На поздних стадиях обнаруживается дегенерация мышечных волокон.

Рентгеноскопия пищевода с бариевой взвесью может быть полезна для оценки степени вовлечения глотки и пищевода.

Могут потребоваться лабораторные анализы крови для оценки нутритивного статуса и исключения системных аутоиммунных заболеваний.

Лечение подслизистого фиброза полости рта

Отказ от употребления бетеля и его производных абсолютно необходим для замедления прогрессирования заболевания, однако уже сформировавшийся фиброз, как правило, самостоятельно не регрессирует. Пациентам требуется регулярный онкоскрининг для своевременного выявления рака полости рта. Ширина открывания рта измеряется миллиметровой линейкой (в норме в среднем около 40 мм) для динамического наблюдения за прогрессированием заболевания или эффективностью терапии.

На сегодняшний день не существует методов терапии с доказанной способностью полностью обратить вспять фиброзные изменения.

Стандартный консервативный подход включает внутриочаговое введение кортикостероидов непосредственно в фиброзные тяжи еженедельно курсом в 6–8 недель. К инъекциям глюкокортикостероидов может добавляться гиалуронидаза (фермент, расщепляющий компоненты соединительной ткани). Рекомендуется регулярная лечебная гимнастика для разработки подвижности челюстей. Могут назначаться витаминно-минеральные комплексы и нутритивная поддержка. В литературе описано множество экспериментальных методик лечения.

При тяжелом ограничении открывания рта (стойком тризме) может потребоваться хирургическое иссечение фиброзных тяжей для восстановления базовых функций жевания и речи.

Первичная профилактика — самый эффективный метод борьбы с заболеванием, поскольку подслизистый фиброз полости рта практически не встречается у людей, не употребляющих орех арека.

Литература

  • Afroz N, Hasan SA, Naseem S. Oral submucous fibrosis a distressing disease with malignant potential. Indian Journal of Community Medicine 2006; 31: 270–1. Journal
  • Ahmad MS, Ali SA, Ali AS, Chaubey KK. Epidemiological and etiological study of oral submucous fibrosis among Gutkha chewers of Patna, Bihar, India. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2006; 24: 84–9. PubMed
  • Auluck A, Rosin MP, Zhang L, KN S. Oral submucous fibrosis, a clinically benign but potentially malignant disease: Report of 3 cases and review of the literature. J Can Dent Assoc 2008; 74: 735–40. PubMed
  • Avon SL. Oral mucosal lesions associated with use of quid. J Can Dent Assoc 2004; 70: 244–8. PubMed
  • Jayanthi V, Probert CSJ, Shee KS, Mayberry JF. Oral submucosal fibrosis – a preventable disease. Gut 1992; 33: 4–6. PubMed Central

Дополнительные материалы на DermNet

Сторонние ресурсы

 

Книги по дерматологии