У пациента с ранее диагностированной болезнью Дарье развились распространенные везикулезные высыпания, сопровождающиеся фебрильной лихорадкой и интоксикационным синдромом.
Клиническая картина
Клинический случай: Vesicular eruption and fever in a patient with Darier disease
1
Анамнез и данные первичного осмотра
2
Вопросы клинического поиска и разбор
Попробуйте сформулировать ответ самостоятельно перед тем, как открыть экспертный разбор.
Клинический ответ и тактика
Элементы сыпи можно охарактеризовать как мономорфные сгруппированные везикулы и пустулы, местами имеющие тенденцию к слиянию. На наиболее свежих интактных элементах в области груди и шеи четко определяется патогномоничное пупковидное вдавление в центре (умбиликация). В зонах более ранних высыпаний визуализируются эрозии и серозно-геморрагические корки.
Клинический ответ и тактика
Это варицеллиформная сыпь Капоши (герпетиформная экзема Капоши). Заболевание представляет собой диссеминированную кожную инфекцию, наиболее часто вызываемую вирусом простого герпеса 1-го типа (ВПГ-1). Чаще всего данная патология осложняет течение атопического дерматита, однако может развиваться и на фоне болезни Дарье, истинной пузырчатки и других дерматозов, сопровождающихся нарушением эпидермального барьера.
Клинический ответ и тактика
Необходимо незамедлительное назначение противовирусной терапии. В стандартных ситуациях рекомендован пероральный прием ацикловира по 400–800 мг 5 раз в сутки в течение 10–14 дней (или до полного заживления очагов). Однако при среднетяжелом и тяжелом течении, выраженной интоксикации или невозможности приема таблетированных форм показано внутривенное введение ацикловира.
Кроме того, показаны системные антибиотики для профилактики и элиминации вторичной бактериальной инфекции, преимущественно ассоциированной со Staphylococcus aureus.
✓
Клиническое резюме и заключение
Варицеллиформная сыпь Капоши является неотложным дерматологическим состоянием. При болезни Дарье генетический дефект гена ATP2A2 приводит к нарушению клеточной адгезии (акантолизу), что резко повышает восприимчивость эпидермиса к вирусной инвазии. Появление мономорфных умбилицированных везикул и системных симптомов (лихорадка, недомогание) требует немедленной дифференциальной диагностики с бактериальной суперинфекцией и безотлагательного начала системной противовирусной терапии для предотвращения герпетического сепсиса и поражения внутренних органов.
Учебный клинический материал
Представленный случай предназначен для образовательных целей медицинских специалистов, ординаторов и студентов. Диагностическая тактика и схемы лечения должны подбираться строго индивидуально лечащим врачом.